Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego
Z Wikipedii
Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego są grupą nowotworów rozwijających się w tkankach mózgowia i rdzenia kręgowego. Mogą to być nowotwory pierwotne i przerzutowe, nowotwory pierwotne dzielą się na łagodne i złośliwe. Inaczej niż w innych lokalizacjach, nowotwory łagodne ośrodkowego układu nerwowego również nierzadko wiążą się z poważnym rokowaniem, ponieważ mogą wywierać objawy uciskowe.
Spis treści |
[edytuj] Podział topograficzny
- Nowotwory śródczaszkowe
- Guzy podnamiotowe
- guzy półkul móżdżku
- guzy robaka móżdżku i okolicy IV komory
- guzy pnia mózgu
- Guzy nadnamiotowe
- guzy półkuli mózgowych
- guzy okolicy siodła tureckiego, III komory i skrzyżowania wzrokowego
- guzy szyszynki i blaszki czworaczej
- Guzy podnamiotowe
- Nowotwory kanału kręgowego
- zewnątrzoponowe
- wewnątrzoponowe
- zewnątrzrdzeniowe
- śródrdzeniowe.
[edytuj] Klasyfikacja WHO nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (2007)
Potrzeba międzynarodowej klasyfikacji guzów nowotworowych została podniesiona wprowadzona przez komisję WHO w 1956 i zgromadzenie WHO w 1957. Pierwsza edycja pod redakcją Zülcha ukazała się po ponad dwudziestu latach pracy w 1979 roku[1]. Druga edycja pod redakcją Kleihuesa została przedstawiona w 1993 roku[2]. W trzeciej edycji pod redakcją Kleihuesa i Cavenee z 2000 roku wprowadzono informacje o genetyce guzów nowotworowych[3]. Ostatnia jak dotąd, czwarta edycja pod redakcją Louisa, Ohgakiego, Wiestlera i Cavenee jest efektem konsensusu międzynarodowej grupy roboczej 25 patologów i genetyków oraz 70 ekspertów z całego świata[4]. W nowej klasyfikacji z 2007 roku uwzględniono po raz pierwszy takie jednostki patologiczno-kliniczne, jak glejak angiocentryczny, brodawkowaty nowotwór glioneuronalny, guz glioneuronalny komory czwartej tworzący rozety, pituicytoma, wrzecinokomórkowy onkocytoma przysadki gruczołowej; wariant pilomyksoidny gwiaździaka, rdzeniak anaplastyczny, medulloblastoma with extensive nodularity.
| Guz | Grading WHO |
ICD-O | |
| I. | Guzy wywodzące się z tkanki nerwowo-nabłonkowej (nowotwory neuroepitelialne) | ||
| 1. | Nowotwory szeregu astrocytarnego (glejaki astrocytarne, gwiaździaki) | ||
| 1.1. | Gwiaździak rozlany (ang. diffuse astroctroma) | II° | M9400/3 |
| 1.1.1. | Gwiaździak włókienkowy (ang. fibrillar astrocytoma) | II° | M9420/3 |
| 1.1.2. | Gwiaździak tucznokomórkowy (gwiaździak gemistocytarny, ang. gemistocytic astrocytoma) | II° | M9411/3 |
| 1.1.3. | Gwiaździak protoplazmatyczny (ang. protoplasmic astrocytoma) | II° | M9410/3 |
| 1.2. | Gwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic astrocytoma) | III° | M9401/3 |
| 1.3. | Glejak wielopostaciowy (glioblastoma) | IV° | M9440/3 |
| 1.3.1. | Glejak wielopostaciowy olbrzymiokomórkowy (ang. giant cell astrocytoma) | M9441/3 | |
| 1.3.2. | Glejakomięsak (ang. gliosarcoma) | M9442/3 | |
| 2. | Gwiaździaki o wzroście ograniczonym | ||
| 2.1. | Gwiaździak włosowatokomórkowy (ang. pilocytic astrocytoma) | I° | M9421/1 |
| 2.1.1. | Pilomyxoid astrocytoma | M9425/3 | |
| 2.2. | Żółtakogwiaździak pleomorficzny (ang. pleomorphic xanthoastrocytoma) | II° | M9424/3 |
| 2.3. | Gwiaździak podwyściółkowy olbrzymiokomórkowy (ang. subependymal giant cell astrocytoma, SEGA) | II° | M9384/1 |
| 3. | Nowotwory gleju skąpowypustkowego | ||
| 3.1. | Skąpodrzewiak (ang. oligodendroglioma) | II° | M9450/3 |
| 3.2. | Skąpodrzewiak anaplastyczny (ang. anaplastic oligodendroglioma) | III° | M9451/3 |
| 4. | Glejaki mieszane | ||
| 4.1. | Skąpodrzewiakogwiaździak (ang. oligoastrocytoma) | II° | M9382/3 |
| 4.2. | Skąpodrzewiakogwiaździak anaplastyczny (ang. anaplastic oligoastrocytoma) | III° | M9382/3 |
| 5. | Nowotwory gleju wyściółkowego | ||
| 5.1. | Wyściółczak (ang. ependymoma) | II° | M9391/3 |
| 5.1.1. | wariant komórkowy (ang. cellular ependymoma) | M9391/3 | |
| 5.1.2. | wariant brodawkowaty (ang. papillary ependymoma) | M9393/3 | |
| 5.1.3. | wariant jasnokomórkowy (ang. clear cell ependymoma) | M9391/3 | |
| 5.1.4. | wariant tanycytarny (ang. tanycytic ependymoma) | M9391/3 | |
| 5.2. | Wyściółczak anaplastyczny (ang. anaplastic ependymoma) | III° | M9392/3 |
| 5.3. | Wyściółczak śluzakowatobrodawkowaty (ang. myxopapillary ependymoma) | I° | M9394/1 |
| 5.4. | Podwyściółczak (ang. subependymoma) | I° | M9383/1 |
| 6. | Nowotwory pochodzenia zarodkowego (embrionalnego) | ||
| 6.1. | Rdzeniak (ang. medulloblastoma) | IV° | M9470/3 |
| 6.1.1. | Rdzeniak desmoplastyczny (ang. desmoplastic medulloblastoma) | M9471/3 | |
| 6.1.2. | Rdzeniak wielkokomórkowy | M9474/3 | |
| 6.1.3. | Rdzeniakomięśniak (ang. medullomyoblastoma) | M9472/3 | |
| 6.1.4. | Rdzeniak zarodkowy barwnikowy (ang. melanocytic medulloblastoma) | M9470/3 | |
| 6.2. | Prymitywne nadnamiotowe nowotwory neuroektodermalne (PNET) | IV° | |
| 6.2.1. | Nerwiak zarodkowy (ang. neuroblastoma) | IV° | M9500/3 |
| 6.2.2. | Nerwiak zwojokomórkowy zarodkowy (ang. ganglioneuroblastoma) | IV° | M9490/3 |
| 6.3. | Nabłoniak rdzeniakowy (ang. medulloepithelioma) | IV° | M9501/3 |
| 6.4. | Wyściółczak zarodkowy (ang. ependymoblastoma) | IV° | M9392/3 |
| 6.5. | Atypowy nowotwór teratoidny (rabdoidny) | IV° | M9508/3 |
| 7. | Nowotwory o niewyjaśnionej histogenezie | ||
| 7.1. | Gwiaździak zarodkowy (ang. astroblastoma) | M9430/3 | |
| 7.2. | Glejakowatość mózgu (ang. gliomatosis cerebri) | II/III° | |
| 7.3. | Glejak struniakowaty splotu naczyniówkowego komory trzeciej (ang. choroid glioma of the third ventricle) |
II° | |
| 8. | Nowotwory splotu naczyniówkowego | ||
| 8.1. | Brodawczak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus papilloma) | II° | |
| 8.2. | Rak splotu naczyniówkowego (ang. choroid plexus carcinoma) | IV° | |
| 9. | Guzy neuronalne i mieszane neuronalno-glejowe | ||
| 9.1. | Zwojak (ang. gangliocytoma) | I° | M9492/0 |
| 9.2. | Zwojak móżdżku dysplastyczny (choroba Lhermitte'a-Duclos, ang. cerebellar dysplastic gangliocytoma, purkinjeoma) |
I° | M9493/0 |
| 9.3. | Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego (ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG) |
I° | M9412/1 |
| 9.4. | Nowotwór dysembrioplastyczny neuroepitelialny (ang. dysembrioplastic neuroepithelial tumor, DNT) | I° | M9413/0 |
| 9.5. | Zwojakoglejak (ang. ganglioglioma) | II° | M9505/1 |
| 9.6. | Zwojakoglejak anaplastyczny (ang. anaplastic ganglioglioma) | III° | M9505/3 |
| 9.7. | Nerwiak komórkowy ośrodkowy | II° | M9506/1 |
| 9.8. | Przyzwojak (paraganglioma) | M8680/1 | |
| 9.10. | Tłuszczakonerwiak komórkowy móżdżku (ang. cerebellar liponeurocytoma) |
II° | M9506/1 |
| 10. | Guzy neuroepitelialne wywodzące się z miąższu szyszynki | ||
| 10.1. | Szyszyniak (ang. pineocytoma) | II° | M9361/1 |
| 10.2. | Szyszyniak zarodkowy (ang. pineoblastoma) | IV° | M9362/3 |
| 10.3. | Mieszane nowotwory szyszynki | ||
| II. | Inne guzy ośrodkowego układu nerwowego | ||
| 1. | Nowotwory nerwów czaszkowych i rdzeniowych | ||
| 1.1. | Nerwiak osłonkowy (ang. schwannoma, neurilemoma, neurinoma) | I° | M9560/0 |
| 1.2. | Złośliwy nowotwór osłonek nerwów obwodowych (ang. neurofibrosarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) |
IV° | M9540/3 |
| 2. | Nowotwory opon mózgowych z komórek meningotelialnych | ||
| 2.1. | Oponiak (meningioma) | M9530/0 | |
| 2.1.1. | wariant meningotelialny lub syncytialny | M9531/0 | |
| 2.1.2. | wariant włóknisty lub włóknotwórczy | M9532/0 | |
| 2.1.3. | wariant przejściowy lub mieszany | M9537/0 | |
| 2.1.4. | wariant piaszczakowaty | M9533/0 | |
| 2.1.5. | wariant naczyniakowaty | M9534/0 | |
| 2.1.6. | wariant drobnotorbielkowaty | M9530/0 | |
| 2.1.7. | wariant wydzielniczy | M9530/0 | |
| 2.1.7. | wariant jasnokomórkowy | M9538/1 | |
| 2.1.8. | wariant struniakowaty | M9538/1 | |
| 2.1.9. | wariant z naciekami limfoplazmocytarnymi | M9530/0 | |
| 2.1.10. | wariant metaplastyczny | M9530/0 | |
| 2.1.11. | wariant atypowy | M9539/1 | |
| 2.1.12. | wariant brodawkowaty | M9538/3 | |
| 2.1.13. | wariant rabdoidny | M9538/3 | |
| 2.1.14. | wariant anaplastyczny | M9530/3 | |
| 3. | Chłoniaki i nowotwory układu krwiotwórczego | ||
| 3.1. | Chłoniaki złośliwe (ang. malignant lymphoma) | ||
| 3.2. | Guz plazmatycznokomórkowy (ang. plasmocytoma) | ||
| 3.3. | Mięsak szpikowy granulocytarny (ang. granulocytic sarcoma) | ||
| 3.4. | Inne | ||
| 4. | Guzy z komórek rozrodczych | ||
| 4.1. | Zarodczak (ang. germinoma) | M9064/3 | |
| 4.2. | Rak zarodkowy (ang. embryonal carcinoma) | IV° | M9070/3 |
| 4.3. | Nowotwór pęcherzyka żółtkowego (rak zatoki endodermalnej, yolk sac tumor, endodermal sinus tumor) |
M9071/3 | |
| 4.4. | Rak kosmówki (ang. choriocarcinoma) | IV° | 9100|3}} |
| 4.5. | Potworniaki (ang. teratoma) | M9080/1 | |
| 4.5.1. | Potworniaki dojrzałe | M9080/0 | |
| 4.5.2. | Potworniaki niedojrzałe | M9080/3 | |
| 4.5.3. | Potworniaki z przemianą złośliwą | M9084/3 | |
| 4.6. | Mieszane guzy pierwotnych komórek rozrodczych (ang. mixed germ cell tumors) | M9085/3 | |
| 5. | Guzy okolicy siodła tureckiego | ||
| 5.1. | Czaszkogardlak (ang. craniopharyngioma) | I° | M9350/1 |
| 5.1.1. | wariant szkliwiakowaty (adamantinomatous variant) | M9351/1 | |
| 5.1.2. | wariant brodawkowaty (papillary variant) | M9352/1 | |
| 5.2. | Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, granular cell tumor) | I° | |
| 6. | Nowotwory przerzutowe | ||
| 7. | Nowotwory szerzące się per continuam | ||
| 7.1. | Przyzwojak | ||
| 7.2. | Struniak | ||
| 7.3. | Chrzęstniak | M9220/0 | |
| 7.4. | Chrzęstniakomięsak | M9220/3 | |
| 7.5. | Raki | ||
| 8. | Torbiele i zmiany nowotworopodobne | ||
| 8.1. | Torbiel szczeliny Rathkego | ||
| 8.2. | Torbiel naskórkowa | ||
| 8.3. | Torbiel skórzasta | ||
| 8.4. | Torbiel koloidowa komory trzeciej | ||
| 8.5. | Torbiel jelitowa | ||
| 8.6. | Neuroglial cyst | ||
| 8.7. | Guz ziarnistokomórkowy (ang. choristoma, pituicytoma) | ||
| 8.8. | Hamartoma neuronalny podwzgórza | ||
| 8.9. | Nosowe heterotopie mózgowe | ||
| 8.10. | Plasma cell granuloma | ||
[edytuj] Epidemiologia
[edytuj] Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego
Zobacz więcej w osobnym artykule: Nowotwory przerzutowe ośrodkowego układu nerwowego.[edytuj] Etiologia
[edytuj] Czynniki genetyczne
Przyczyny nowotworzenia w lokalizacji jaką jest ośrodkowy układ nerwowy nie są dobrze poznane. Poznano wiele chorób genetycznych predysponujących do rozwoju pierwotnych nowotworów mózgu i rdzenia, niektóre z nich to:
[edytuj] Objawy i przebieg
Objawy kliniczne guzów mózgowia i rdzenia kręgowego zależą od wielu czynników, m.in. od dynamiki wzrostu guza, lokalizacji, wieku pacjenta. Guzy dają niemal zawsze objawy wynikające ze wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, a poza nimi objawy specyficzne wynikające z lokalizacji.
| Lokalizacja | Typowe objawy |
|---|---|
| Guzy tylnego dołu czaszki | |
| Guzy pnia mózgu |
|
| Guzy linii środkowej |
|
| Guzy okolicy szyszynki i blaszki czworaczej |
|
| Guzy płata potylicznego |
|
| Guzy płata ciemieniowego | |
| Guzy ciała modzelowatego |
|
| Guzy płata skroniowego |
|
| Guzy płata czołowego |
|
[edytuj] Rozrost i przerzuty
Wyróżnia się trzy typy rozrostu nowotworów glejowych mózgu:
- Rozrost rozpierający, charakterystyczny dla zmian łagodnych i o małym stopniu złośliwości;
- Rozrost naciekający, typowy dla guzów o umiarkowanym i wysokim stopniu złośliwości histologicznej;
- Rozrost przerzutowy, drogą płynu mózgowo-rdzeniowego (ang. leptomeningeal spread) w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i przez przestrzenie przedlimfatyczne Clarka wzdłuż nerwów czaszkowych oraz przez krew żylną poza obręb układu nerwowego[5]. Przeważa pogląd że jest to rzadkość, aczkolwiek według Pasquiera przerzuty glejaków poza ośrodkowy układ nerwowy są częstsze, gdy podejmuje się działania diagnostyczne mające na celu ich wykrycie[6]. Opisywano jatrogenne przerzuty guzów ośrodkowego układu nerwowego spowodowane założeniem zastawki komorowo-otrzewnowej celem leczenia spowodowanego guzem wodogłowia[7].
[edytuj] Rozpoznanie
Obok badania podmiotowego i przedmiotowego, stanowiących podstawę prawidłowego rozpoznania choroby, konieczne jest wykonanie badań neuroobrazowych i innych badań dodatkowych.
- TK
- tomografia rezonansu magnetycznego MRI
- |pozytonowa tomografia emisyjna PET
- badanie dna oka
- badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
- badanie stężenia markerów nowotworowych: AFP, beta-HCG
- badanie histopatologiczne bioptatu guza
- biopsja szpiku, scyntygrafia kośćca - w przypadku rozpoznania rdzeniaka albo wyściółczaka o wysokim stopniu złośliwości, w celu określenia obecności przerzutów.
Przypisy
- ↑ Zülch KJ (ed) (1979) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization, Geneva
- ↑ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (eds) (1993) Histological typing of tumours of the central nervous system. World Health Organization international histological classiWcation of tumours. Springer, Heidelberg
- ↑ Kleihues P, Cavenee WK (eds) (2000) World Health Organization ClassiWcation of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. IARC Press, Lyon
- ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007) WHO Classification of tumours of the central nervous system. IARC, Lyon
- ↑ Hoffman HJ, Duffner PK. Extraneural metastases of central nervous system tumors. Cancer. 56, 7 Suppl, 1778-82. 1985. PMID 4027909.
- ↑ Pasquier B, Pasquier D, Lachard A, N'Golet A, Panh MH, Couderc P. [Extraneural metastasis of central nervous system tumours (author's transl)]. Bull Cancer. 66, 1, 25-8. 1979. PMID 420943.
- ↑ Rickert CH. Abdominal metastases of pediatric brain tumors via ventriculo-peritoneal shunts. Childs Nerv Syst. 14, 1-2, 10-4. 1998. PMID 9548333.
[edytuj] Bibliografia
- Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 146-191. ISBN 83-200-2636-9.
- Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). Kraków: Vesalius University Medical Publisher, 2001, ss. 1-229. ISSN 1233-9687.
- DeAngelis LM. Brain Tumors. New England Journal of Medicine. 11, 344, 114-23. 2001. PMID 11150363.
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II - Patologia narządowa. Wydawnictwo PAU, Kraków 2005, ISBN 83-88857-91-6.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins: Patologia Robbinsa. Urban&Partner, 2005. ISBN 978-83-89581-92-1.
- Onkologia dziecięca. W: Dorota Perek: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Anna Dobrzańska, Józef Ryżko (red.). Wrocław: Urban&Partner, 2005, ss. 618-621. ISBN 83-89581-25-6.
[edytuj] Linki zewnętrzne
- Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) (en)
- Anne Bendel, Orren Beaty III, Krystal Bottom, Greta Bunin, Margaret Wrensch Central Nervous System Cancer. National Cancer Institute (en)
