Choroba Behçeta

Z Wikipedii

	Choroba Behçeta
(morbus Behçeti)
ICD-10:	M35.2
M35.2.0 {{{X.0}}}
M35.2.1 {{{X.1}}}
M35.2.2 {{{X.2}}}
M35.2.3 {{{X.3}}}
M35.2.4 {{{X.4}}}
M35.2.5 {{{X.5}}}
M35.2.6 {{{X.6}}}
M35.2.7 {{{X.7}}}
M35.2.8 {{{X.8}}}
M35.2.9 {{{X.9}}}

CT głowy pacjenta z objawami neurologicznymi w przebiegu choroby Behçeta, hiperdensyjna lewa zatoka strzałkowa

Wenogram MRI głowy tego samego pacjenta, stwierdzono zakrzepicę zatoki lewej strzałkowej i obu poprzecznych

Choroba Behçeta (syn. choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) - układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy).

[edytuj] Historia

Choroba po raz pierwszy została prawdopodobnie opisana już w V wieku p.n.e. przez Hipokratesa^[1]. Autorem pierwszego opisu schorzenia w czasach nowożytnych był w roku 1931 grecki okulista Benedict Adamantiades^[2]. Choroba przyjęła natomiast nazwę od nazwiska Hulusi Behçeta (1889-1948), tureckiego naukowca i dermatologa, który w roku 1924 stwierdził objawy tego schorzenia u jednego ze swoich pacjentów i opisał je jako symptomy nowej jednostki chorobowej w 1936 roku w Archives of Skin and Veneral Diseases^[3]. Nazwa choroby została oficjalnie przyjęta na Międzynarodowym Kongresie Dermatologicznym w Genewie w roku 1947.

[edytuj] Epidemiologia

Choroba występuje najczęściej w Turcji (80-370 przypadków/100 tys. mieszkańców/rok)^[4] i krajach Bliskiego Wschodu. W Europie i USA jest to schorzenie zdecydowanie rzadsze, stwierdza się 0,1-7,5 nowych przypadków na 100 tys. obywateli w ciągu roku^[4]. Chorują najczęściej ludzie w 3. dekadzie życia a zapadalność jest poodobna u obu płci, poza krajami Środkowego Wschodu, gdzie choroba dotyczy głównie mężczyzn^[5].

[edytuj] Etiologia

Przyczyna choroby nie jest znana, choć bierze się pod uwagę zaburzenia układu immunologicznego, które prowadzą do zapalenia naczyń^[5]^[6].

[edytuj] Kryteria rozpoznania

bolesne afty w jamie ustnej (92-100%)^[4], pojawiające się co najmniej 3 razy w ciągu roku
obecność co najmniej 2 z poniższych cech:

owrzodzenia narządów płciowych (57-93%)^[4]
zmiany dotyczące oczu (29-100%)^[4]: zapalenie błony naczyniowej oka lub zapalenie naczyń siatkówki oka
zmiany skórne (38-99%)^[4] takie jak: rumień guzowaty, zmiany pseudo-trądzikowe, wędrujące zapalenie żył powierzchownych skóry
patergia czyli powstanie zmian zapalnych dotyczących skóry po jej niewielkim urazie

zapalenie stawów bez obecności nadżerek (16-84%)^[4]
zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - bóle głowy, zaburzony nastrój, uszkodzenie różnych struktur mózgu (tzw. postać "neuro-Behçet")
zakrzepowe zapalenie żył głębokich
zaburzenia układu pokarmowego - biegunka.

[edytuj] Leczenie

Obecna terapia polega na łagodzeniu objawów chorobowych, zmniejszeniu stanu zapalnego oraz kontroli układu odpornościowego pacjenta. W leczeniu zmian skórnych wykorzystuje się glikokortykosteroidy, takrolimus, kolchicynę, dapson, antybiotyki, talidomid, interferon-α, metotreksat. W terapii zmian narządowych stosuje się glikokortykosteroidy, intereferon-α, cyklosporynę, azatioprynę, cyklofosfamid. W ostatnich latach wprowadza się do leczenia z dobrym skutkiem nowoczesne leki biologiczne skierowane przeciwko TNF-α: infliksimab zatwierdzony do terapii zapalenia błony naczyniowej oka^[7]^[8] czy etanercept w leczeniu zmian skórnych i śluzówkowych^[9].

[edytuj] Rokowanie

Na ogół dobre, o ile nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego.

Przypisy

↑ Johns Hopkins Vasculitis Center (2004). Johns Hopkins Vasculitis Center Discusses Behcets Disease. Retrieved September 9, 2005.
↑ Dimakakos PB, Tsiligiris B, Kotsis T. The physician B. Adamantiades and his contribution to the disease Adamantiades-Behçet. Int Angiol. 1999 Jun;18(2):176-81. PMID 10424377
↑ Saylan T. Life Story of Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Medical Journal 1997; 38(6): 327-332.
↑ ^4,0 ^4,1 ^4,2 ^4,3 ^4,4 ^4,5 ^4,6 Zouboulis CC. Epidemiology of Adamantiades-Behçet's disease. Ann Med Interne (Paris). 1999 Oct;150(6):488-98. PMID 10615535
↑ ^5,0 ^5,1 Eguia A, Villarroel M, Martínez-Conde R, Echebarría MA, Aguirre JM. Adamantiades-Behçet disease: an enigmatic process with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2006 Jan 1;11(1):E6-11. PMID 16388284
↑ Kontogiannis V, Powell RJ. Behçet's disease. Postgrad Med J. 2000 Oct;76(900):629-37. PMID 11009577
↑ Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behcet's disease. Lancet. 2001. 358 (9278): 295-6. PMID 11498218
↑ Sfikakis PP. Behcet's disease: a new target for anti-tumour necrosis factor treatment. Ann Rheum Dis. 2002. 61 supl.2: ii51-3. PMID 12379622
↑ Melikoglu M, Fresko I, Mat C, Ozyazgan Y, Gogus F, Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H. Short-term trial of etanercept in Behcet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol. 2005. 32 (1): 98-105. PMID 15630733