Granulomatosi di Wegener
Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Le informazioni qui riportate hanno solo un fine illustrativo: non sono riferibili né a prescrizioni né a consigli medici - Leggi le avvertenze |
Granulomatosi di Wegener | |
Malattia rara | |
Codici di esenzione | |
SSN italiano | RG0070 |
Classificazione e risorse esterne | |
ICD-9-CM | (EN) 446.4 |
Per Granulomatosi di Wegener in campo medico, si intende una malattia, rara di causa non ancora certa, che colpisce i vasi sanguigni più piccoli, caratterizzata da vasculite necrotizzante dell’apparato respiratorio.
Indice |
[modifica] Epidemiologia
Tale malattia non ha preferenza in fatto di sesso ma colpisce sovente persone di età intorno alla quarta e quinta decade. L’incidenza nella popolazione rimane bassa, 10 casi per milione all'anno [1]
[modifica] Sintomatologia
I sintomi e i segni clinici comprendono una vastità di tipologie, interessano per lo più le vie aeree superiori e le orecchie. Esse comprendono: tosse, febbre, dispnea, astenia,dolore toracico, rinorrea persistente, epistassi, emottisi, sinusite, perdita di peso, artralgia, otite, artrite e ulcerazione della mucosa.
Con il passare del tempo i rischi e i sintomi aumentano di gravità e si possono trovare miopatie, neuropatie e osteoartropatie
[modifica] Eziologia
Anche se la causa non è sicura è stata riscontrata una qualche legame con anomalie genetiche.
[modifica] Esami
Si utilizza per diagnosticare tale sindrome i normali esami ematochimici (esami del sangue), dove viene evidenziato sia un aumento della flogosi e della IgA.
- Radiografia del torace, si osservano in molti casi un alterazione del sedimento urinario e piccole lesioni.
[modifica] Terapie
la terapia consiste nella somministrazioni di farmaci corticosteroidi, immunodepressori e ciclofosfamide, ad alti dosaggi.
L'utilizzo di ciclofosfamide in particolare può portare ad effetti indesiderati anche mortali, quali neoplasie (tumori).
[modifica] Storia
L'otorinolaringoiatra scozzese Peter McBride (1854-1946) in primo luogo ha descritto la circostanza in 1897 in un articolo apparso sul BMJ con il nome: "Foto di un caso di distruzione veloce del naso e del viso” [2]. Nel 1936 un medico, tale Friedrich Wegener, descrisse con cura la malattia, diventando di fatto lo scopritore di tale morbo, infatti il nome è stato preso da lui. [3]
[modifica] Voci correlate
[modifica] Note
- ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review. JAMA 298 (6): 655–69. DOI:10.1001/jama.298.6.655.
- ^ Friedmann I (1982). McBride and the midfacial granuloma syndrome. (The second 'McBride Lecture', Edinburgh, 1980). The Journal of laryngology and otology 96 (1): 1–23.
- ^ http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2823.html Sito sul medico
[modifica] Bibliografia
- Joseph C. Sengen. Concise Dictionary of Modern Medicine. New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
- Harrison. Principi di Medicina Interna (il manuale - 16a edizione). New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3
- Silvano Todesco; Gambari Pier Franca, Punzi Leonardo. Malattie reumatiche quarta edizione. Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2399-8
- Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che parlano di medicina