Fibrosi polmonare idiopatica

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Fibrosi polmonare idiopatica

Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano	{{{RaraIT}}}
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM	(EN) 516.3
ICD-10	(EN)
Sinonimi









Eponimi

La fibrosi polmonare idiopatica è una patologia primitiva del tessuto interstiziale del polmone.
É anche il quadro strutturale al quale portano numerose malattie del polmone.
Consiste in una degenerazione fibrosa del parenchima polmonare, con sindrome restrittiva: è quindi una pneumopatia cronica interstiziale.

[modifica] Classificazione

Liebow (1911 Galizia, Austria, oggi Ucraina - 1978 Stati Uniti) classificò per primo questa malattia in cinque categorie,

UIP usual interstitial pneumonia, pneumopatia cronica interstiziale comune;
DIP desquamative interstitial pneumonia, pneumopatia cronica interstiziale desquamativa;
LIP lymphoid interstitial pneumonia, pneumopatia cronica interstiziale linfoide;
GIP giant interstitial pneumonia, pneumopatia cronica interstiziale a cellule giganti;
BIP bronchiolitis interstitial pneumonia, bronchiolite cronica.

Allle quali successivamente vennero aggiunte altre due forme

AIP acute interstitial pneumonia, pneumopatia interstiziale acuta;
NIP nonspecific interstitial pneumonia, pneumopatia cronica interstiziale aspecifica.

La LIP è attualemente considerata come un disordine linfoproliferativo e la GIP come una pneumoconiosi da esposizione a metalli pesanti come il tungsteno e il cobalto. La BIP è stata ridefinita BOOP, cioè bronchiolite obliterante con polmonite organizzata, e per tal motivo esclusa poiché è una patologia delle vie aeree.
La DIP, che coesiste sovente con la UIP, coinvolge anche l'Alveolo polmonare. L'AIP corrisponde alla forma conosciuta col termine di sindrome di Hamman-Rich. La NIP raggruppa tutte quelle forme non altrimenti classificabili.

Il termine di fibrosi polmonare idiopatica è spesso usato indifferentemente come sinonimo di UIP, poiché è la più frequente.