Choroba Leśniowskiego-Crohna

Z Wikipedii

	Choroba Crohna (odcinkowe zapalenie jelit)
(morbus Crohn)
ICD-10:	K50
K50.0 Choroba Crohna jelita cienkiego
K50.1 Choroba Crohna jelita grubego
K50.2 {{{X.2}}}
K50.3 {{{X.3}}}
K50.4 {{{X.4}}}
K50.5 {{{X.5}}}
K50.6 {{{X.6}}}
K50.7 {{{X.7}}}
K50.8 Inne postacie choroby Crohna
K50.9 Choroba Crohna, nie określona

Obraz endoskopowy okrężnicy ukazujący obecność wrzodu pełzającego, klasycznie występującego w chorobie Crohna

Obraz kolonoskopowy raka okrężnicy rozpoznanego w esicy w przesiewowym badaniu na chorobę Crohna

Schematyczne przedstawienie genu NOD2/CARD15, który jest powiązany z pewnymi typami choroby Crohna

Przekrój próbki pochodzącej z kolektomii (barwienie hematoksyliną-eozyną) ukazujący śródścienne zapalenie

Endoskopowy obraz zapalenia jelita w chorobie Crohna ukazujący głębokie owrzodzenie

Obraz w tomografii komputerowej ukazujący zajęcie przez chorobę Crohna dna żołądka

Choroba Crohna w endoskopii może przypominać wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Ten obraz kolonoskopowy w chorobie Crohna ukazuje szeroko rozprzestrzenioną utratę architektury śluzówki esicy, jej kruchość oraz oraz przesięk na ścianie. Wszystkie te cechy można znaleźć w colitis ulcerosa.

Choroba Leśniowskiego-Crohna (łac. morbus Leśniowski-Crohn, morbus Crohn, ileitis terminalis, ileitis regionalis, ang. Crohn disease) – zapalna choroba jelita o niewyjaśnionej etiologii, zaliczana do grupy nieswoistych zapaleń jelit (IBD). Opisana została po raz pierwszy przez polskiego lekarza Antoniego Leśniowskiego w 1904 roku^[1], dokładniejszego opisu dostarczył Burrill Bernard Crohn ze współpracownikami w 1932 roku^[2]. Stąd też znana jest powszechnie w innych krajach jako choroba Crohna. Jest to przewlekły, nieswoisty proces zapalny ściany przewodu pokarmowego. Może dotyczyć każdego jego odcinka, lecz najczęściej lokalizuje się w końcowej części jelita cienkiego oraz początkowej jelita grubego. Z tego względu dawniej określane także jako ileitis terminalis.

Etiologia tego schorzenia nie jest znana i nie znana jest również skuteczna metoda wyleczenia.

[edytuj] Epidemiologia

w 20% występowanie rodzinne, dziedziczenie złożone, chromosom 16
początek zwykle 2. i 3. dekada życia, niekiedy później
częstość występowania 5-10/100 000^{[potrzebne źródło]}
palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka oraz czynnikiem pogarszającym przebieg choroby
występuje częściej w krajach skandynawskich i anglosaskich oraz w Belgii

[edytuj] Patofizjologia

Dokładna przyczyna powstania choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jednym z czynników predysponujących jest mutacja, powodująca poszerzenie połączeń ścisłych (ang. tight junction) znajdujących się pomiędzy enterocytami. Ponadto, niektóre szczepy z gatunku Bacteroides fragilis obecne w jelicie grubym wytwarzają enterotoksynę BFT o aktywności metaloproteazy. Enzym ten hydrolizuje wiązania peptydowe E-kadheryny, wchodzącej w skład połączeń ścisłych. Ułatwia to wnikanie do ściany toksyn i antygenów zawartych w pożywieniu. Postuluje się również związek choroby z mutacją genu NOD2 oraz defektem immunologiczny monocytów. Z występowaniem choroby korelują dodatkowo markery immunologiczne: anty-I2 oraz ASCA.

Charakterystyczne dla przebiegu choroby jest zajęcie całej ściany narządu oraz możliwość występowania w całym przewodzie pokarmowym (w colitis ulcerosa zajęta jest tylko błona śluzowa jelita grubego). Zmiany mają charakter ogniskowy (ang. skip lesions) w przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, w którym występują zmiany ciągłe.

Obraz histopatologiczny wykazuje występowanie ziarniniaków nabłonkowatokomórkowych bez cech serowacenia.

[edytuj] Objawy

Rumień guzowaty

Początek choroby często jest niecharakterystyczny, o powolnym przebiegu, niekiedy jednak ostry, o dramatycznym przebiegu, z powstawaniem toksycznego rozdęcia okrężnicy (łac. megacolon toxicum).

Główne objawy, mogące wskazywać na chorobę Leśniowskiego-Crohna, dotyczą przewodu pokarmowego:

przewlekła biegunka (zwykle bez krwi), czasem nocna,
bóle brzucha (często prawe podbrzusze),
niedrożność jelit,
guzowaty opór w jamie brzusznej,
zmiany okołoodbytniczne (szczelina, przetoka, ropień).

Oprócz tego mogą występować gorączka, spadek masy ciała (wyniszczenie), zahamowanie wzrostu (u dzieci), osłabienie i męczliwość.

Rzadziej występujące objawy pozajelitowe:

skórne – rumień guzowaty (łac. erythema nodosum), piodermia zgorzelinowa,
stawowe,
oczne – episcleritis lub keratoconjunctivitis, uveitis.

[edytuj] Diagnostyka

kolonoskopia połączona z pobraniem materiału do badania histopatologicznego
wlew kontrastowy jelita grubego
pasaż jelitowy
badania laboratoryjne: podwyższenie OB, niedokrwistość

W diagnostyce różnicowej choroby Leśniowskiego i Crohna należy uwzględnić:

colitis ulcerosa (szczególnie gdy tylko zmiany w jelicie grubym);
gruźlicę jelit.

[edytuj] Powikłania

zmiany okołoodbytnicze
rak jelita grubego (rzadziej niż w colitis ulcerosa)

Osoby z grupy wysokiego ryzyka zachorowania na raka jelita grubego, to te które mają genetyczne lub dziedziczne predyspozycje do jego powstania, oraz pacjenci z zapalną chorobą jelit. Pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają 20-krotnie zwiększone ryzyko zachorowania na raka jelita grubego w stosunku do populacji ogólnej, aczkolwiek mniej niż w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. W porównaniu do populacji ogólnej rak jelita grubego w chorobie Leśniowskiego-Crohna występuje w młodszym wieku. częściej lokalizuje się w prawej części okrężnicy i częściej jest wieloogniskowy. Szczególnie narażone na możliwość powstania raka są miejsca zwężeń i przetok. Choroba Leśniowskiego-Cohna wymaga poświęcenia uwagi ryzyku raka, aczkolwiek nie został wypracowany program najbardziej efektywnej kontroli. Zaleca się program umiarkowanego nadzoru nad chorymi, taki jaki stosuje się dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego ograniczonego do lewej strony okrężnicy, z kontrolą endoskopową co 1-2 lata po 15 latach trwania choroby.

perforacja jelita z tworzeniem ropni
niedokrwistość
niedobory pokarmowe
osteoporoza
kamica żółciowa
kamica nerkowa
przetoki jelitowo-jelitowe, jelitowo-pęcherzowe, jelitowo-pochwowe

[edytuj] Leczenie

Nieznane jest leczenie przyczynowe. Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji objawów oraz poprawa jakości życia chorego i zapobieganie ewentualnym powikłaniom. Farmakologiczne leczenie zachowawcze polega na przewlekłym podawaniu sulfasalazyny lub mesalazyny, które działają przeciwzapalnie i hamują rozwój bakterii. W zaostrzeniach stosuje się kortykosteroidy w dawkach równoważnych 30-60 mg prednizonu na dobę. W opornych przypadkach używa się niekiedy leków o działaniu immunosupresyjnym np. azatiopryna (50-100 mg/d) oraz wlewy dożylne dużych dawek metronidazolu (1-1,4 g/d). W terapii, szczególnie w przebiegu choroby z obecnością przetok, stosuje się także monoklonalne przeciwciała przeciw TNF-α – infliksimab i adalimumab. Prowadzone są też badania kliniczne dotyczące stosowania w terapii choroby Leśniowskiego-Crohna innych leków biologicznych – np. certolizumabu pegol.

Leczenie chirurgiczne. Usunięcie zajętego fragmentu nie leczy choroby; uważa się, że konieczność reoperacji zachodzi w około 50% przypadków^{[potrzebne źródło]}. Zabiegi stosowane są w celu zapobiegania lub usunięcia powikłań. Sprowadzają się do poszerzania plastycznego powstałych zwężeń lub ewentualnej ich resekcji, likwidowania przetok, tamowania krwawienia, usuwania niedrożności.

[edytuj] Zobacz też

Przypisy

↑ Leśniowski, A. Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Warszawa), 31, 460-464, 483-489, 514-518. 1903.
↑ Crohn, BB, Ginzburg, L, Oppenheimer, GD. Regional ileitis; a pathologic and clinical entity. Journal of the American Medical Association (Chicago), 99, 1323-1329. 1932.

[edytuj] Bibliografia

Hampe, J, Grebe, J, Nikolaus, S, Solberg, C, Croucher, PJ, Mascheretti, S, Jahnsen, J, Moum, B, Klump, B, Krawczak, M, Mirza, MM, Foelsch, UR, Vatn, M, Schreiber, S. Association of NOD2 (CARD 15) with clinical course of Crohn's disease: a cohort study. Lancet. 359, 9318, 1661-1665. 2002. PMID 12020527.
Greenstein, RJ. Is Crohn's disease caused by a mycobacterium? Comparisons with leprosy, tuberculosis, and Johne's disease. Lancet Infect Dis. 3, 8, 507-514. 2003. PMID 12901893.
Wu, S, Lim, KC, Huang, J, Saidi, RF, Sears, CL. Bacteroides fragilis enterotoxin cleaves the zonula adherens protein, E-cadherin. Proc Natl Acad Sci U S A. 95, 25, 14979-14984. 1998. PMID 9844001.
Szmidt J., Gruca Z., Krawczyk M. i inni. Podstawy chirurgii. Podręcznik dla lekarzy specjalizujących się w dziedzinie chirurgii ogólnej. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków, 2003, ISBN 83-89015-61-7