Болезнь Крона

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Болезнь Крона
Специфическая гранулёма в стенке толстой кишки. Хорошо видны гигантские, многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса
МКБ-10	K50.
МКБ-9	555
OMIM	266600
DiseasesDB	3178
MedlinePlus	000249
eMedicine	med/477

Болезнь Крона (англ. Crohn's disease, син. — гранулематозный энтерит, регионарный энтерит, трансмуральный илеит, терминальный илеит) — хроническое, неспецифическое, гранулематозное воспаление желудочно-кишечного тракта, которое может поражать все его отделы, начиная от полости рта и заканчивая прямой кишкой, с преимущественным, всё же, поражением терминального отрезка подвздошной кишки и илеоколитом в 50 % случаев. Характеризуется трансмуральным, то есть затрагивает все слои пищеварительной трубки, воспалением, лимфаденитом, образованием язв и рубцов стенки кишки. Вместе c имеющим много общих патофизиологических и эпидемиологических характиристик язвенным колитом, образует группу — воспалительная болезнь кишечника (англ. Inflammatory bowel disease, IBD).

Содержание 1 История 2 Причины 3 Эпидемиология 4 Патологическая анатомия 5 Типы по локализации 6 Клиническая картина 6.1 Внекишечные проявления 6.2 Хирургические осложнения 7 Диагностические исследования 8 Дифференциальный диагноз 9 Лечение 9.1 Хирургическое лечение 10 Прогноз и течение 11 Ссылки 12 Литература

[править] История

Болезнь названа в честь доктора Burrill B. Crohn, который в 1932 г., вместе с двумя коллегами, д-р Leon Ginzburg и д-р Gordon D. Oppenheimer опубликовали описание случаев болезни, которая сегодня и называется болезнь Крона.

[править] Причины

До настоящего времени точная причина болезни Крона остаётся неизвестной. Среди причин называются наследственные или генетические, инфекционные, иммунологические факторы.

• Генетические факторы: частое выявление болезни у однояйцевых близнецов и у родных братьев. Примерно в 17 % случаев больные имеют кровных родственников, так же страдающих этим заболеванием. Частое сочетание болезни Крона и болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит). Однако прямая связь с каким либо HLA антигеном (человеческий лейкоцитарный антиген) ещё не найдена. Выявлена повышенная частота мутации гена CARD15 (ген NOD2).
• Инфекционные факторы: не подтверждены полностью, но введение смывов кишечника лабораторным крысам иногда позволяет вызвать болезнь у последних. Высказывались предположения о вирусной или бактериальной природе (в том числе и о бактерии псевдотуберкулёза), но они так и не были подтверждены.
• Иммунологические факторы: системное поражение органов при болезни Крона наталкивает на аутоиммунную природу заболевания. У пациентов обнаруживают патологическое число T-лимфоцитов, антитела к кишечной палочке, белку коровьего молока, липополисахаридам. Из крови больных в периоды обострений выделены иммунные комплексы. Существуют нарушения клеточного и химического иммунитета, но скорее всего они носят вторичный характер. Возможный механизм нарушений — это наличие какого-то специфического антигена в просвете кишки/крови больных, приводящего к активации T-лимфоцитов, клеточных макрофагов, фибробластов — выработке антител, цитокинов, простагландинов, свободного атомарного кислорода, которые и вызывают различные тканевые повреждения.

[править] Эпидемиология

Случаи болезни описаны повсеместно, однако наиболее часто она встречается в северной Европе и северной Америке (всего около 500000 больных в северной Америке). Каждый год регистрируются 2-3 новых случая на 100000 человек. Болезнь у большинства больных начинается между 15 — 35 годами жизни, но есть и второй пик повышенной заболеваемости — после 60 лет. Люди белой расы болеют наиболее часто по сравнению с африканцами или азиатами. Большая частота отмечается у евреев — примерно в 6 раз чаще, чем у других наций. Соотношение мужчины:женщины примерно 1,1-1,8:1 (мужчины чаще).

[править] Патологическая анатомия

Болезнь Крона может поражать любой отдел пищеварительного тракта, но всё же в 2/3 случаев процесс локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки и начальном отделе толстого кишечника. Характерно сегментарное поражение кишечника, имеющее чёткую границу с соседними здоровыми отрезками. Стенка утолщена, просвет сужен, кишка расширена перед поражённым участком. Слизистая оболочка с многочисленными продольными, щелевидными язвами и поперечными трещинами, бугристая, имеет вид «булыжной мостовой». В некоторых случаях происходит перфорация язв с образованием внутрибрюшинных абсцессов и свищей. Свищи могут сообщаться с петлями кишечника и окружающими органами (мочевой пузырь, матка и влагалище у женщин, кожа).
Микроскопически во всей толще кишки воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Образуются характерные гранулёмы из эпителиоидных клеток и гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лагханса. Творожистый некроз в гранулёмах не наблюдается, что сближает их с саркоидозными гранулёмами.
В результате хронического воспаления развивается рубцовая ткань, что приводит к стенозу просвета кишки.
Для болезни Крона характерно поражение лимфатических узлов, в них лимфомакрофагальная гиперплазия и эпителиоидные гранулёмы.

Некоторые микроскопические различия болезни Крона и язвенного колита

Болезнь Крона	Язвенный колит
Трансмуральное воспаление	Воспаление слизистой
Гранулёмы в стенке кишки и лимфатических узлах	Отсутствие гранулём
Отсутствие абсцессов крипт	Абсцессы крипт обычная находка
Число бокаловидных клеток в норме	Уменьшение бокаловидных клеток
Слизистая утолщена или норма	Слизистая оболочка истончена
Отсутствие псевдополипов слизистой	Псевдополипы слизистой

[править] Типы по локализации

• Илеоколит — наиболее распространённая форма, поражение подвздошной и толстой кишки.
• Илеит — изолированное поражение подвздошной кишки.
• Желудочно-дуоденальная форма — с поражением желудка и двенацатиперстной кишки.
• Еюноилеит — в процесс вовлечены тощая и подвздошная кишка.
• Болезнь Крона толстой кишки — изолированное поражение толстого кишечника.

[править] Клиническая картина

Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от локализации, тяжести, продолжительности и наличия рецидивов болезни.

• Общие симптомы: слабость, усталость, повышение температуры, часто волнообразного характера.
  
• «Кишечные» симптомы: боль в животе, часто симулирующая острый аппендицит, понос, анорексия, тошнота, рвота, вздутие кишечника, потеря веса.
  

Потеря веса наблюдается у значительного количества больных и обусловленно сначала анорексией и усилением боли после приёма пищи, а в запущенных случаях и синдромом нарушения всасывания в кишечнике, развивающемся как после хирургических вмешательств, так и в результате протяженности процесса.
Нарушается всасывания жиров, белков, углеводов и витаминов (B₁₂ и A, D). У больных с протяженным или множественным поражением, со свищами между тонким и толстым кишечником развивается выраженная стеаторея. У больных с локализацией процесса в илеоцекальном углу заболевание может начаться с высокой температуры, боли в правой подвздошной области, появления там же пальпируемой массы, что может вести к ложному диагнозу аппендицита и неоправданной операции.
Клиническое исследование при первом обращении не очень информативно, единичные находки — афтозный стоматит, чувствительность и пальпируемая масса в правой подвздошной области, свищи и абсцессы в области заднепроходного отверстия. Гораздо больший интерес представляют внекишечные проявления, многочисленные и разнообразные.

Частота жалоб/симптомов в %
Боль в животе	87%
Диарея	66%
Повышение температуры	36%
Потеря аппетита (анорексия)	37%
Потеря веса	55%
Рвота	35%
Усталость	32%
Тошнота	30%
Острый живот	25%
Свищи	15%

[править] Внекишечные проявления

При болезни Крона в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы с развитием:

• Глаза: — конъюнктивит, кератит, увеит
• Полость рта: — афтозный стоматит
• Суставы — моноартрит, анкилозирующий спондилит
• Кожа — Узловая эритема, ангиит, гангренозная пиодермия
• Печень-желчевыводящие пути — Жировая дистрофия печени, склерозирующий холангит, хололитиаз, цирроз, холангиокарцинома.
• Почки — нефролитиаз, пиелонефрит, цистит, гидронефроз, амилоидоз почек
• Кишечник — при колите существует повышенная вероятность развития карциномы толстого кишечника

[править] Хирургические осложнения

• Прободение стенки кишки с развитием внутрибрюшинных абсцессов, перитонита, внутренних и наружных свищей, стриктур, брюшных спаек
• Хроническое воспаление и развитие рубцовой ткани приводит к сужению просвета кишки и кишечной непроходимости
• Язвы слизистой ведут к повреждению сосудов и кровотечению в просвет кишечника.
• Токсический мегаколон в редких случаях, (реже чем при язвенном колите)
• Свищевые ходы в мочевой пузырь или матку вызывают инфекции, выделение воздуха и кала из мочевого пузыря или влагалища

[править] Диагностические исследования

• Кровь — нормохромная-гипохромная, нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и С-реактивного белка. Возможно снижение железа, фолиевой кислоты, витамина B₁₂, гипоальбуминемия, как результат нарушения всасывания в кишечнике
• Проведение посевов крови и кала обязательно в случае септических состояний
• Колоноскопия и эндоскопия c биопсией подтверждают диагноз гистологически
• Обзорная рентгенограмма брюшной полости — при токсическом растяжении покажет вздутие петель кишок, большое количество воздуха в их просвете.
• Рентгенологическое исследование кишечника с контрастным веществом (барием, гастрографином) помогает выявить ассиметричные участки слизистой, места сужений и вздутий, глубокие язвы
• Компьютерная томография и УЗИ полезны в случае когда имеются внутрибрюшинные абсцессы, пальпируемая масса, увеличение лимфатических узлов брыжейки
• Определение ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител поможет в диф. диагностике болезни от ангиитов
• Электрогастроэнтерография

[править] Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз болезни Крона проводится с большим количеством инфекционных и неинфекционных хронических диарей, синдромом нарушения всасывания в кишечнике, недостаточностью питания.

Дифференциальный диагноз болезни Крона с болезнями

Инфекционной природы	Неинфекционной природы
Сальмонеллёз	Аппендицит
Шигеллёз	Ишемический колит
Колит вызванный E.coli	Радиационный колит и энтерит
Псевдотуберкулёз	Мезентериит
Псевдомембранозный колит	Лимфома кишечника
Амёбиаз	Ангиит
Гоноррейный проктит
Хламидийный проктит

[править] Лечение

Лечение неосложнённой болезни Крона проводится фармацевтическими препаратами.

Применяются следующие лекарственные препараты:

• Салицилаты (5-ASA) — сульфасалазин, месалазин
• Глюкокортикоиды — преднизолон, метилпреднизолон
• Иммунодепрессанты — азатиоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин
  
• Анти-ФНОа (anti-en:TNFα), TNF — фактор некроза опухоли препарат — инфликсимаб

При наличии свищей, абсцессов, высеве патологической флоры из содержимого кишечника могут применятся антибиотики широкого спектра действия и обязательно метронидазол, клотримазол

[править] Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при осложнениях перечисленных в секции «Хирургические осложнения». Оно не приводит к окончательному выздоровлению и направленно исключительно на устранение осложнений.

[править] Прогноз и течение

Болезнь имеет рецидивирующее течение и почти у всех больных отмечается по крайней мере один рецидив в течение 20 лет.
Смертность в 2 раза выше по сравнению со смертностью среди здорового населения. Большинство причин смерти связываются с осложнениями и хирургическими операциями по их поводу.

[править] Ссылки

Линк

• Сайт о болезни Крона и язвенном колите
• Сайт о болезни Бехтерева
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2
• http://www.ccfa.org/info/about/crohns
• http://www.proctolog.ru/crone.htm
• http://www.ortho.ru/3_GKT/yazvennyi_kolit.htm
• http://www.health-ua.com/2002/10/1/kron.php
• http://www.proctolog.ru/articles_04_02.htm
• http://www.proctology.sp.ru/crohne.htm
• http://www.dr-nona.ru/prim210.html

Организации

• National Association of Colitis and Crohn’s Disease Англия
• Crohn’s and Colitis Foundation of America США
• Crohn’s and Colitis Foundation of Canada Канада
• Australian Crohn’s and Colitis Association Австралия
• Spanish Crohn’s and Colitis Association Испания

[править] Литература

• англ. Harrison's Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division
• англ. The National Medical Series for Independent Study, Allen R. Myers, M.D. Harwal Publishing
• греч. ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΑΠΘ, ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ-ΤΟΜΕΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ, ΔΙΕΥ/ΤΗΣ: ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ Μ.ΠΑΠΑΔΗΜΗΤΡΙΟΥ
• греч. ΓΕΝΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ, ΑΠΘ, ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΣΜΠΑΡΟΥΝΗΣ
• Патологоанатомическая анатомия, Струков
• Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка, Т. Е. Иванковская, Л. В. Леонова