Morbo di Erdheim-Chester
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Morbo di Erdheim-Chester | |
Classificazione e risorse esterne | |
ICD-9-CM | (EN) 202.3 |
ICD-10 | (EN) C96.1 |
Sinonimi | |
sindrome di Erdheim-Chester | |
malattia di Erdheim-Chester | |
ECD | |
Eponimi | |
William Jakob Erdheim Chester |
Il morbo di Erdheim-Chester (conosciuto anche come sindrome di Erdheim-Chester o ECD) è una rara forma di istiocitosi a cellule non Langerhans. Normalmente, l'esordio è nella mezza età. La malattia comporta una infiltrazione macrofagi carichi di lipidi, cellule giganti multinucleate, un infiltrato infiammatorio di linfociti e istiociti nel midollo osseo, ed una generalizzata sclerosi delle ossa lunghe.
Il primo caso di ECD è stato segnalato da William Jakob Erdheim Chester nel 1930.
[modifica] Sintomi
- Dolore osseo
- Fibrosi retroperitoneale
- Diabete insipido
- Esoftalmo
- Segni neurologici (compresa Atassia)
- Dispnea
[modifica] Terapia
La mortalità è significativa ed è probabilmente più elevata rispetto a quella dell'istiocitosi di Langherans. Sono stati sperimentati vari trattamenti, che hanno, a volte, migliorato il decorso della malattia e comprendono terapia cortisonica, chemioterapia, radioterapia; alcuni autori suggeriscono il trattamento con interferone alfa.