Choroba Erdheima-Chestera
Z Wikipedii
Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester diseas, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) to rzadka postać histiocytozy z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.
[edytuj] Objawy i przebieg
W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno[1]:
- ból kości
- włóknienie zaotrzewnowe
- cukrzyca
- wytrzeszcz
- żółtaki
- objawy neurologiczne, w tym ataksja
- duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.
[edytuj] Leczenie
Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują:
- leczenie chirurgiczne
- wysokodawkową steroidoterapię
- cyklosporynę
- interferon-α
- chemioterapię
- radioterapię.
Przypisy
- ↑ Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D, et al (1996). "Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases". Medicine (Baltimore) 75 (3): 157–69. PMID 8965684.