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Anemia sideroblastica - Wikipedia

Anemia sideroblastica

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Anemia sideroblastica
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Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RDG010
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 285.0
ICD-10 (EN) {{{ICD10}}}
Sinonimi
Eponimi

Per Anemia sideroblastica o sindrome mielodisplastica in campo medico, si intende un disordine del sangue con la comparsa di sideroblasti nel midollo osseo, causato dalla produzione anormale di globuli rossi, in questa malattia il corpo possiede del ferro disponibile, ma non può incorporarlo in emoglobina.

Indice

[modifica] Tipologia

Oltre alla forma classica definita anche anemia sideroblastica idiomatica acquisita troviamo altre forme:

[modifica] Epidemiologia

Colpisce prevalentemente gli anziani in seguito ad interventi di chemioterapia.

[modifica] Sintomatologia

I sintomi e i segni clinici presentano pallore, astenia, dispnea e palpitazioni.

[modifica] Eziologia

La malattia è dovuta ad un alterazione della sintesi dell’eme, che costituisce il gruppo prostetico, cioè la parte non proteica di una serie di proteine tra cui l'emoglobina, la mioglobina e i citocromi, di cui la biosintesi avviene parzialmente nel mitocondrio

A volte il disordine rappresenta una fase di sviluppo di un disordine generalizzato del midollo osseo che può portare alla leucemia acuta.

Altre cause possono essere collegate a tossine, quali l’ avvelenamento dello zinco o essere di tipo nutrizionale, dove si riscontra mancanza del rame o della piridossina.

[modifica] Terapie

la terapia consiste nella somministrazione piridossina, vitamina B6, ma tale anemia difficilmente risponde alle terapie. Per contrastare l’accumulo di ferro, folati e chelanti risultano utili.

[modifica] Voci correlate

[modifica] Bibliografia

  • Joseph C. Sengen. Concise Dictionary of Modern Medicine. New York, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
  • Harrison. Principi di Medicina Interna (il manuale - 16a edizione). New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3
  • Gianluigi Castoldi; Liso Vincenzo. Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione. Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3


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