Sindrome di Kawasaki
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| Sindrome di Kawasaki | |
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RG0040 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 446.1 |
La sindrome di Kawasaki M30.3 o sindrome muco-cutanea dei linfonodi è una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione.
È una patologia che colpisce prevalentemente i bambini d'età inferiore a 4 anni e, più frequentemente, i soggetti di origine Asiatica.
Indice |
[modifica] Descrizione
La sindrome di Kawasaki è una malattia acuta caratterizzata da febbre alta, congiuntivite, alterazioni della mucosa orale, cheiliti, presenza di linfonodi cervicali, eruzioni cutanee, arrossamento del palmo e della pianta dei piedi, con successiva desquamazione. Generalmente si risolve in maniera spontanea dopo pochi giorni. Tuttavia, circa il 20% dei pazienti non trattati manifesta aneurismi delle coronarie, che sono potenzialmente pericolosi per la vita.
Dato che non sono disponibili test di laboratorio specifici, la sindrome di Kawasaki viene diagnosticata in base ai criteri clinici e, se possibile, con l'osservazione degli aneurismi coronarici, mediante ecocardiografia o angiografia coronarica.
[modifica] Terapia
Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina. Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con Infliximab.
[modifica] Eziologia
La causa dell'insorgenza della sindrome di Kawasaki non è nota, ma potrebbe essere infettiva. Tuttavia, non è stato ancora identificato nessun agente specifico.
[modifica] Voci correlate
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