Neuroblastoma

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Neuroblastoma
vista microscopica di una forma di neuroblastoma
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano	{{{RaraIT}}}
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM	(EN) 194.0
ICD-10	(EN) C74.9
Sinonimi
Eponimi

Il neuroblastoma (NBL) è un tumore maligno embrionario caratteristico del bambino, che prende origine dal tessuto simpatico, da cui fisiologicamente prendono origine la midollare del surrene ed i gangli del sistema nervoso e simpatico.

Indice 1 Epidemiologia 2 Eziologia 3 Sintomatologia 4 Tipologia 5 Esami 6 Stadiazione 7 Prevenzione 8 Note 9 Bibliografia 10 Collegamenti esterni

[modifica] Epidemiologia

Fra i vari tumori solidi dell'infanzia è, dopo quelli che interessano il SNC, il più diffuso (8%), con un incidenza pari 10 casi per milione ogni anno,^[1]

Per quanto riguarda la sede più diffusa di manifestazione essa cambia a seconda dell'età del soggetto, mentre per i bambini di età inferiore ad un anno ad esempio è molto diffuso nel torace (33%), negli infanti più grandi la sede di maggiore diffusione è l'addome (55-75%).

Si manifesta a tutte le età,^[2] ma quasi esclusivamente si mostrano in età infantile, e solo nel 10% dei casi l'età supera quella dei 5 anni, 1,5% in età superiore ai 14 anni.^[3]

[modifica] Eziologia

Le cause di tale manifestazione rimangono ancora sconosciute, studi hanno dimostrato che fra i fattori di rischio prenatali vi sono l'età della madre (se inferiore ai 20 anni) e l'ipertensione sempre del genitore,^[4] o l'assunzione, in gravidanza di barbiturici e idralazina. Anche la sindrome alcolica costituisce un pericoloso precedente per lo sviluppo della massa tumorale, invece non è chiaro che ruolo abbia l'esposizione elettromagnetica. Esistono alcuni eventi morbosi come la malattia di Hirschsprung e la neurofibromatosi di tipo I che talvolta sono associate al neuroblastoma

[modifica] Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici evidenziati si mostrano astenia, febbre, calo ponderale, ma anche forme artritiche che possono essere in relazione ad una diffusione metastatica del tumore originale. Una forte diarrea invece è correlata al coinvolgimento di una secernazione anomala di un peptide.

[modifica] Tipologia

A seconda della sede di origine ritroviamo:

• Neuroblastoma a insorgenza addominale
• Neuroblastoma a insorgenza toracica, spesso insorge in maniera asintomatica
• Neuroblastoma a insorgenza pelvica
• Neuroblastoma cervico-facciale, tale forma comporta sovente la formazione la sindrome di Bernard-Horner, una forma più comune negli adulti.

[modifica] Esami

• Tomografia computerizzata, l'esame che più degli altri riesce a fornire indicazioni utili ad una diagnosi
• Risonanza magnetica, di ultimo utilizzo per comprendere se siano presenti complicanze ossee.

Per quanto riguarda lo sviluppo metastatico del neuroblastoma esistono altri esami per ottenere un quadro più immediato e preciso e qui vi rientrano esami come biopsia ossea, radiografie e scintigrafia ossea.

[modifica] Stadiazione

Lo sviluppo del neuroblastoma può essere definito in vari stadi^[5]

• Stadio 1, confinato nella sola zona originaria, la prima fase
• Stadio 2a
• Stadio 2b
• Stadio 3, l'asportazione completa non è più possibile
• Stadio 4, con infezione sviluppata ad altri organi
• Stadio 4S, forma caratteristica per i bambini con meno di un anno di vita

[modifica] Prevenzione

Per combattere la progressione della neoplasia si sta valutando la possibilità di intervenire alle prime forme di stadiazione della massa aggressiva, per riuscire ad agire tempestivamente studiosi giapponesi hanno elaborato, nel ventesimo secolo, un programma che si basava sulle analisi costanti delle catecolamine; tali esami vengono chiamati screening urinari.^[6] Tali studi sono poi stati ripresi da altri paesi, alcuni anche europei. Diversa dal concetto di prevenzione è l'idea di effettuare esami cosidetti prenatali, ovvero effettuati al futuro nascituro quando è ancora nel grembo materno, molto utili per un intervento rapido.

[modifica] Note

1. ^ Brodeur GM, Castleberry RP. (1997). Neuroblastoma. In: Pizzo PA, Poplack DG. Principles and practice of pediatric oncology : 761-797.
2. ^ Franks LM, Bollen A, Seeger RC, Stram DO, Matthay KK (1997). Neuroblastoma in adults and adolescents: an indolent course with poor survival Cancer 10: 2028–2035.
3. ^ Dembowska-Bagińska B, Brozyna A, Perek D, Krenska A, Stypińska M, Drogosiewicz M, Perek-Polnik M, Rutynowska-Pronicka O. (2006). Cancer among adolescents 15-19 years of age. Own experience Med Wieku Rozwoj..
4. ^ Johnson KJ, Puumala SE, Soler JT, Spector LG. (2008). Perinatal characteristics and risk of neuroblastoma Int J Cancer..
5. ^ classificazione presa e modificata da Brodeur G.M. 1993, sull'International neuroblastoma Staging System (INSS), in passato erano praticate le divisioni di Evans e POG
6. ^ Barrette S, Bernstein ML, Robison LL, Samson Y, Brossard J, Weitzman S, Woods WG. (novembre 2007). Incidence of neuroblastoma after a screening program J Clin Oncol. 25: 4929-4932.

[modifica] Bibliografia

• Gianni Bonadonna; Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa. Medicina oncologica (8a edizione). Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2814-2

[modifica] Collegamenti esterni

• [1]