Mitokondrio
Wikipedia
1) sisäkalvo
2) ulkokalvo
3) krista
4) matriisi
Mitokondrio on soluelin, jossa solun soluhengitys tapahtuu. Mitokondrioiden määrä solussa vaihtelee solun energiatarpeesta riippuen. Runsaasti energiaa kuluttavissa soluissa, kuten lihaksissa, mitokondrioita on runsaasti. Punasoluissa ei ole mitokondrioita.
Sisällysluettelo |
[muokkaa] Rakenne
Mitokondrio muodostuu sileästä ulkokalvosta ja poimuttuneesta sisäkalvosta. Kalvojen rakenteen vuoksi mitokondriossa on viisi funktioltaan ja kemiallisilta ominaisuuksiltaan erilaista osastoa: ulkokalvo, sisäkalvo, ulko- ja sisäkalvon välinen tila, sisäkalvon poimut eli kristat ja sisäkalvon sisäpuoli eli matriisi.
[muokkaa] Ulkokalvo
Ulkokalvoa peitää samanlainen amfipaattisten molekyylien muodostama kalvo kuin soluakin. Kalvo on muodostunut pääasiassa vastakkain asettuneista fosfolipideistä, joissa glyserolimolekyylin jokaiseen hydroksyyliryhmään on esterisidoksella kiinnittynyt happo. Kalvoon on kiinnittynyt useita poriineiksi kutsuttuja proteiineja, jotka päästävät kaikki alle 5000 daltonin kokoiset molekyylit lävitseen.
[muokkaa] Sisäkalvo
Mitokondrion sisäkalvoproteiineja on neljää eri tyyppiä:
- Soluhengityksen hapetusreaktioihin liittyvät proteiinit
- ATP-syntaasi, joka tekee ATP:ta matriisissa.
- Kuljetusproteiineja, jotka säätelevät metaboliittien siirtoa matriisin sisä- ja ulkopuolelle
- Proteiininkuljetuskoneisto
[muokkaa] Kristat
Sisäkalvon poimuja kutsutaan kristoiksi. Ne laajentavat huomattavasti kalvon kokonaispinta-alaa ja mahdollistavat siten ATP:n entistä tehokkaamman tuotannon.
[muokkaa] Matriisi
Sisäkalvon sisäpuolta kutsutaan yleisesti matriisiksi. Sen sisäpuolella on mm. sitruunahappokierron entsyymejä, mitokondrion oma genomi ja sen säätelyyn ja kopioitumiseen vaadittavia proteiineja.
[muokkaa] Mitokondrioiden alkuperä ja DNA
Koska mitokondriolla on käytössään oma DNA-sekvenssinsä ja sillä on työkalut proteiinisynteesiin, uskotaan mitokondrion olleen viherhiukkasen ohella alun perin itsenäinen solu. Tumallisten solujen mitokondrioiden ajatellaan polveutuneen endosymbioosin välityksellä aerobisista bakteereista ja kloroplastien syanobakteereista.[1]
mtDNA on ihmisellä noin 16 600 emäksen mittainen rengasmainen DNA-molekyyli. Jälkeläinen saa hedelmöityksessä mtDNA:n vain äidiltä (uniparentaalinen perityminen), toisin kuin tuman DNA:n, joka saadaan molemmilta vanhemmilta. MtDNA:ssa tapahtuu paljon mutaatioita, jotka eivät korjaannu korjausmekanismien tehottomuuden vuoksi, joten mutaatiot jäävät mtDNA:han. Mutaatioita käytetään esimerkiksi ihmisgenetiikassa äitilinjojen määrittämisen apuna. Yhden emäksen muutosta (single nukleotide polymorphism SNP) pidetään yleensä mutaation merkkitekijänä.
Koska isän perimä ei ole vaikuttanut mitokondrion DNA:han eikä näin ollen sen mutaatioihin ja mutaatioiden on katsottu tapahtuneen suhteellisen säännöllisesti, ovat tutkijat voineet määrittää yksilöiden mitokodrioiden DNA:n avulla, miten kauan sitten kaikkien ihmisten kantaäiti on elänyt. Äitilinjan kantaäitinä pidetään noin 200 000 vuotta sitten Afrikassa elänyttä naista, jota kutsutaan Mitokondrio-Eevaksi.
[muokkaa] Energian tuotanto
Mitokondriot ovat solujen voimaloita, joissa energiaa muodostetaan kemiallisesti, ja se varastoidaan korkeaenergiaisiin fosfaatteihin, yleensä ATP:hen eli adenosiinitrifosfaattiin. Erilaiset kemialliset reaktiot kuluttavat tai tuottavat energiaa, riippuen reagoivista aineista. Kun ATP:stä irtoaa fosfaattiryhmä, se luovuttaa runsaasti energiaa, jota solu käyttää erilaisiin toimintoihinsa. ATP on siis kompakti energiavarasto, jota solu osaa käyttää esim. vaikkapa lihassupistuksen vaiheissa. Solussa energia pyrkii päätymään yhteen, ATP, lopputuotteeseen, ja energiaa tuottavat ravintoaineet, kuten rasvat, glukoosi ja proteiinit muokataan yhteen välituotteeseen, joka pystyy muodostamaan mitokondrion reaktiosarjassa ATP:tä. Välituote on nimeltään aktiivinen etikkahappo, eli asetyyli-CoA, jossa etikkahappo on tio-esterisidoksella kiinni koentsyymissä, joka ei kulu reaktion aikana. Etikkahapon hiiliatomit pelkistyvät hillidioksidiksi ja vedyt vedeksi, jonka muodostamiseen tarvitaan happea. Aktiivisen etikkahapon hiilien pelkistymistä hiilidioksidiksi ja vetyjen hapettumista vedeksi sitruunahappokierrossa ja oksidatiivista fosforylaatiota kutsutaan yhteisnimellä soluhengitys.
- Glukoosi hajoaa solulimassa kahdeksi pyruvaatti-molekyyliksi reaktiossa, jota kutsutaan glykolyysiksi tai jos pyruvaatti pelkistyy maitohapoksi eikä jatka matkaansa mitokondrioon, anaerobiseksi glykolyysiksi. Pyruvaatin pelkistyessä NADH luovuttaa saamansa vedyn pyruvaatille. Glykolyysissä muodostuu yhtä glukoosia kohden 2 ATP molekyyliä, sekä kumpaakin puryvaattia kohden 6 vety-ionia (protonia), eli yhteensä 12 protonia, jotka pelkistävät NAD+ tai NADP+ (dihydronikotiiniamidi-adeniini-dinukleotidi/-"-fosfaatti) ionit. Muodostuneet NADH ja NADPH molekyylit siirtävät protonit elekronisiirtoketjun käyttöön, jos happea on tarpeeksi soluhengityksen käynnistämiseen. Pyruvaatti-molekyylit hapettuvat asetyyli-CoA:ksi.
- Rasvahapot pilkkoutuvat kristojen välisessä tilassa entsyymien vaikutuksesta reaktiossa, jota kutsutaan nimellä beeta-oksidaatio. Beeta-oksidaatiossa rasvahappoketjusta muodostetaan ketohappoja siten, että kolmanteen hiileen liittyy ketoryhmä. Edellä oleva kahden hiilen mittainen ketju karboksyyliryhmineen irrotetaan muodostamaan asetyyli-CoA molekyyli ja jäljellä oleva hiiliketju aloittaa ketohappojen muodostamisen alusta, viimeisessä hilessä kun nyt on karboksyyliryhmä, kunnes ketju on pilkottu loppuun. Rasvahapon kohta, johon ketoryhmä muodostuu, joutuu ensin luovuttamaan 2 protonia, jotka NAD+ molekyylit siirtävät elektronisiirtoketjulle.
- Sitruunahappokierto, tai toisilta nimeltään Krebsin sykli tai trikarboksyylihappokierto tapahtuu mitokondrion kristojen välisessä tilassa. Syklissä oksaloasetaatti reagoi asetyyli-CoA:n kanssa muodostaen sitraattia. Entsyymien avustamana molekyyli, jossa nyt on kuusi hiiltä, kiertää syklin, jossa se muokkautuu, luovuttaen yhteensä 12 protonia flavoproteiinien (NAD+/NADP+) siirtäminä elektronisiirtoketjuun ja kaksi hiiltä hiilidioksidin muodostamiseen. Lopulta jäljelle jää oksaloasetaatti, joka on jälleen valmis aloittamaan uuden kierroksen uuden asetyyli-CoA molekyylin kanssa.
- Oksidatiivinen fosforylaatio on reaktiosarja, jossa flavoproteiinien siirtämät vedyt siirtyvät sytokromiketjuun kristojen kalvoille. Sytokromit siirtävät vetyä eteenpäin, itse hapettuen ja pelkistyen jälleen takaisin, ja muodostaen kristojen ulko ja sisäkalvon välille protonigradientin. Tämä gradientti kuljettaa protoneja matriisiin, jonka ansiosta ATP-syntetaasi entsyymi syntetisoi ATP:tä ADP:stä ja fosfaatti tähteestä. Viimeinen sytokromi on sytokromi c oksidaasi joka siirtää vedyt molekulaariselle hapelle muodostaen vettä.
Kaiken kaikkiaan mitokondrio on dynaaminen soluorganelli, jonka reaktiot ovat mitä hienovaraisimmin järjestäytyneet keskenään. Reaktiot voivat myös vaihtaa suuntaansa, jolloin energiaa pyritään varastoimaan pitkäaikaisempaan käyttöön, kuten esim. maksassa glykogeenina tai rasvapisaroina.
[muokkaa] Toiminnan häiriöt
Mitokondrioiden toiminnan häiriöt aiheuttavat lukuisia tunnettuja tauteja. Lisäksi mitokondrioilla on happiradikaalien tuottajana rooli myös vanhenemisessa.
[muokkaa] Lähteet
- ↑ Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Raff, M., Roberts, K. & Walter, P.: "14", Molecular Biology of the Cell, 4th edition. Garland Science, 2002. ISBN 0-8153-4072-9. Teoksen verkkoversio.
| Solut ja niiden osat | ||
|---|---|---|
| Solut: | Prokaryootit | Eukaryootit | |
| Solun rakenteet: | Soluelimet | Solukalvo | Solulima | Solun tukiranka | Soluseinä | Tuma | |
| Soluelimet: | Diktyosomi | Endoplasmakalvosto | Golgin laite | Lysosomi | Mitokondrio | Peroksisomi | Proteasomi | Ribosomi | Vakuoli | Vesikkeli | Viherhiukkanen | |
| Solun tukiranka: | Mikrofilamentit | Mikrotubulukset | Välikokoiset säikeet | |
| Tuma: | Tumahuokonen | Tumakotelo | Tumalevy | Tumajyvänen | |
| Muita osia: | Cilium | Flagellum | Kromosomi | Sentrioli | |
