Polymyositis

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Klassifikation nach ICD-10
M33.2	Polymyositis
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Polymyositis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Sie wird den Kollagenosen zugeordnet. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Beteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.

[Bearbeiten] Formen

Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:

	Form	Häufigkeit
Gruppe 1	primäre idiopathische Polymyositis	33% der Fälle
Gruppe 2	primäre idiopathische Dermatomyositis	33%
Gruppe 3	paraneoplastische Dermatomyositis der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes und bei myeloproliferativen Erkrankungen	8%
Gruppe 4	kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis	5-10%
Gruppe 5	Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen	20%

Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato-/Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.

[Bearbeiten] Symptome

Muskelschwäche
Muskelkater
unspezifische Entzündungszeichen (CRP, Fieber, Blutsenkungsreaktion)
Arthralgien
evtl. Raynaud-SyndromDas Raynaud-Syndrom (Morbus Raynaud) ist eine Gefäßerkrankung, die durch anfallsweises Abblassen der Hände oder Füße aufgrund von Vasospasmen gekennzeichnet ist. Unter Umständen können auch Nase und Ohren betroffen sein. In den USA leiden nach Schätzungen der National Institutes of Health etwa 5 bis 10 Prozent der Bevölkerung am Raynaud-Syndrom. Frauen sind fünfmal häufiger betroffen als Männer.

Die Erkrankung ist nach ihrem Entdecker, dem französischen Arzt Maurice Raynaud (1834-1881), benannt. Umgangssprachlich wird sie auch als Weißfingerkrankheit oder Leichenfinger bezeichnet, andere Bezeichnungen hinsichtlich der Symptome sind Digitus mortuus (Totenfinger) oder Reill'scher Finger.

evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe

Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen :

lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen
periorbitales Ödem
lokales Erythem
schuppende ekzematöse Dermatitis

Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich.

[Bearbeiten] Prognose

Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.

Die Hälfte der Betroffenen können die Kortikoidtherapie nach 5 Jahren absetzen und erreichen eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.

[Bearbeiten] Therapie

Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (60 - 100 mg Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.

Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.