Plasma thromboplastin antecedent

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Plasma Thromboplasmin Antecedent (Faktor XI oder kurz PTA, engl. für Vorgänger des Plasmathromboplastins), auch Rosenthal-Faktor, ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym, genauer eine Serinproteinase. Es wird von der Leber produziert und zirkuliert als Homo-Dimer (über eine Disulfidbrücke miteinander kovalent verbunden) in seiner inaktiven Form. Das Monomer besitzt eine Molekülmasse von 80 kDa. Die Konzentration im Plasma beträgt 5 mg/l, seine Halbwertszeit etwa 52 Stunden.

[Bearbeiten] Genetik

Das Gen des Faktor XI liegt auf dem 4. Chromosom (4q32-35), hat eine Länge von 23 kBp und 15 Exons.

[Bearbeiten] Physiologie

PTA wird durch den aktivierten Hageman-Faktor (Faktor XIIa) oder durch Thrombin aktiviert und dann als Faktor XIa bezeichnet. Es gehört zum intrinsischen Pfad der Blutgerinnung, die in Aktion tritt wenn der Hageman-Faktor und andere Bestandteile auf negativ geladenes Kollagen unter dem Endothel der Gefäßwand trifft.

Faktor XIa aktiviert den Christmas-Faktor (Faktor IX) zu Faktor IXa in dem es eine Arg-Ala- und eine Arg-Val-Peptidbindung spaltet. Der Christmas-Faktor aktiviert dann den Stuart-Prower-Faktor (Faktor X).

[Bearbeiten] Erkrankungen

Mangel an PTA verursacht die seltene Hämophilie C. Diese tritt gehäuft (8 %) bei den Ashkenazi Juden^[1] auf, während sie in anderen Populationen nur etwa 1% der Bevölkerung betrifft. Bei dieser Art der Hämophilie sind spontane Blutungen selten, chirurgische Eingriffe können jedoch starken Blutverlust verursachen und bedürfen deswegen besonderer Vorbereitung.

Niedrige PTA-Level können auch bei anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel Noonan-Syndrom auftreten.

Erhöhte PTA-Level sollen eine Rolle bei der Verursachung von Thrombosen spielen, es ist jedoch ungewiss welche Faktoren die erhöhten Level verursachen und wie schwerwiegend die gerinnungsfördernde Wirkung ist^[2]^[3].

[Bearbeiten] Weblinks

Plasma thromboplastin antecedent bei Online Mendelian Inheritance in Man

[Bearbeiten] Quellen

↑ PMID 2052060. Asakai R, Chung DW, Davie EW, Seligsohn U.: Factor XI deficiency in Ashkenazi Jews in Israel.
↑ PMID 15692250. Bertina RM.: Elevated clotting factor levels and venous thrombosis.
↑ PMID 15060420. Siegemund A, Petros S, Siegemund T, Scholz U, Seyfarth HJ, Engelmann L.:The endogenous thrombin potential and high levels of coagulation factor VIII, factor IX and factor XI.