Myasthenia gravis
Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
| ICD-10 kode: | G70.0 |
|---|---|
| ICD-9 kode: | 358.0 |
| ICPC-2: | N99 |
| DiseasesDB | 8460 |
| MedlinePlus | T336 |
Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun muskelsykdom. Sykdommen karakteriseres av antistoffdannelse mot muskelendeplatenes nikotinerge acetylcholinreseptorer i den postsynaptiske delen av den nevromuskulære synapse. Denne antistoffdannelsen fører til en gradvis destruksjon av acetylcholinreseptorene, noe som resulterer i defekt nevromuskulær transmisjon. Symptomene er økt trettbarhet i muskulaturen.
[rediger] Symptomer og tegn
Sykdommen debuterer ofte med symptomer fra øyemuskulaturen. Etter hvert utvikles svakhet i ansiktsmuskulatur, svelgebesvær og dysartri. Når ekstremiteter og respirasjonsmuskulatur affiseres, er tilstanden ubehandlet livstruende.
- Diplopi (dobbeltsyn)
- Øyemuskelpareser
- Ptose (vanskeligheter med å holde øynene åpne)
- Dysatrtri (vanskeligheter med å prate)
- Dysfalgi (vanskeligheter med å svelge)
- Svakhet i nakke og skuldre
[rediger] Årsaker
Genetisk disposisjon ser ut til å spille en avgjørende rolle for hvem som får sykdommen. Sykdommen utløses av at det dannes antistoffer i thymus mot acetylcholinreseptorene i musklene.
[rediger] Behandling
Behandlingen er å øke acetylkolinkonsentrasjonen i synapsespalten ved den motoriske endeplaten. Man benytter legemidler som hemmer nedbrytningen av acetylkolin, acetylkolinestasehemmere, som pyridostigmin. Bivirkningene er overskytende kolinerg effekt i det parasympatiske systemet. Behandlingen kan også skje med immunsupprimerende midler som demper den autoimmune responsen, for eksempel azatioprin og ciklosporin A.
- Cholinesterasehemmere - øker konsentrasjonen av acetylcholin i synapsen. Dette øker sannsynligheten for at acetylcholinreseptorene mottar nok acetylcholin til å danne et aksjonspotensial.
- Thymectomi - kirurgisk fjerning av brisselen (thymus). Dette hindrer dannelsen av antistoffer mot acetylcholinreseptorene.
- Steroider - medikamenter som brukes dersom kirurgi er uaktuelt eller har vært utilfredstillende.
- Andre immunosuppressiva
