Myasthenia gravis
A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából.
 |
|
|---|---|
| Ideg-izom kapcsolat: 1. axon 2. motoros véglemez 3. izomrost 4. miofibrillum |
|
| BNO-10 | G70.0 |
| BNO-9 | 358.0 |
| OMIM | 254200 |
| DiseasesDB | 8460 |
| MedlinePlus | 000712 |
| eMedicine | neuro/232 emerg/325 -emergency, med/3260 -pregnancy, oph/263 -eye |
| MeSH | D009157 |
Egy az idegrendszert érintő autoimmun betegség. A szervezet olyan ellenanyagokat állít elő, amely a saját izmai és motoros (mozgató) idegei közti kapcsolatot, az ún. neuromuscularis transzmissziót gátolja. Ennek helyén, szakszóval a mostoros véglemezben fekszik össze a motoneuron és az izomsejt. Az izomsejt felszínén sorakoznak a nikotin érzékeny acetilkolin vezérelte receptorioncsatornák amelyek beindítják az izom összehúzódását. Ezen kórképben az acetolkolin felszabadulása az idegsejtekből azért nem képes hatást kiváltani az izomsejten, mert az autoantitestek akárcsak maga az acetilkolin a recepterokhoz kepesek kötődni. Ezzel a receptor aktivitását és az ioncsatorna megnyílását azonban nem képes kiváltani ahogy az acetilkolin, viszont lehetetlenné teszi annak bekötődését, hiszen helyét már előzőleg elfoglalta(ez a mechanizmus az ún. kompetitív gátlás). Klinikailag a betegség izomgyengeségben mutatkozik meg, aminek legrosszabb kórjóslatú progrediatiója a légzőizmok bénulása okozta fulladásos halál.
