Landau-Kleffners syndrom
Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Landau-Kleffners syndrom kjennetegnes av afasi og et sykelig EEG. | |
ICD-10 kode: | F80.3 |
ICD-9 kode: | xxx |
OMIM | 245570 |
DiseasesDB | 31407 |
eMedicine | neuro/182 |
Landau-Kleffner syndrom (LKS) i blant kalt epilepsi med akvirert afasi er en sykdom hvor barn som til å begynne med utvikler seg normalt, med normal språkutvikling etterhvert mister språk og interessen for lyd rundt seg, ofte i kombinasjon med epileptiske forstyrrelser[1]. Typisk begynner symptomene ved 6 års alder, men det er beskrevet fra før 2 års alder til over 10 års alder. Sykdommen er meget sjelden og blir gjerne diagnostisert først i 3. linje i helsetjenesten, typisk ved undersøkelse av barnenevrologer, psykiater eller spesielt interesserte barneleger.
Sykdommen regnes blant de epileptiske syndromer, men det har vært angitt opp til at omtrent 30% av pasientene er uten epileptiske anfall. Et sentralt tegn er rikelig epileptisk aktivitet i EEG under dyp søvn (CSWS). I de tidlige arbeidene (Tassinari og medarbeidere) ble det krevet et spike index på 85 %, dvs at det måtte være epileptisk aktivitet 85 % av tiden under dyp søvn. Dette kravet er trolig for strengt.