Malattia di Darier
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| Malattia di Lutz-Darier-White | |
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RN0550 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 757.39 |
| ICD-10 | (EN) Q82.8 |
| Sinonimi | |
| Discheratosi follicolare | |
| Malattia di Darier-White | |
| Sindrome di Lutz-Darier | |
| Eponimi | |
| James Clarke White | |
| Henri Charles Lutz | |
| Ferdinand-Jean Darier | |
| Gustav Hopf | |
La malattia di Darier, più precisamente definita come discheratosi follicolare di Lutz-Darier-White è una genodermatosi a trasmissione autosomica dominante, alla cui scoperta hanno contribuito diversi personaggi.
Le prime manifestazioni della malattia compaiono in genere in età giovanile, con papule grigiastre di pochi millimetri di diametro, confluenti in placche a superficie secca e rugosa che conferiscono alla zona colpita un aspetto di "pelle sporca". Le sedi corporee più frequentemente colpite sono quelle laterali del collo, la regione presternale ed interscapolare, le grandi pieghe.
Le aree cutanee colpite dalla malattia possono facilmente andare in contro a complicanze batteriche, micotiche e virali (sovrainfezioni) e talvolta risultare maleodoranti.
L'evoluzione della malattia è cronico-recidivante con peggioramento nella stagione calda.
Non esiste una terapia efficace e risolutiva; discreti risultati si ottengono con i retinoidi per uso sistemico, ma le recidive sono quasi sempre presenti alla sospensione della terapia. I trattamenti locali si basano invece su antisettici, emollienti e cheratoplastici.
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