Paragangliom

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Klassifikation nach ICD-10
D44.7	Glomus aorticum und sonstige Paraganglien
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Ein Paragangliom (syn. Chemodektom, chromaffiner Tumor) ist ein meist gutartiger, neuroendokriner Tumor, der aus einem autonomen Ganglion (Paraganglion) entsteht. Ursprung kann sowohl das parasympatische als auch das sympathische Nervensystem sein. Je nach Lokalisation sind 10 bis 40 % der Paragangliome bösartig und können zu Tumorabsiedelungen (Metastasen) führen. Es gibt keine verlässlichen Kriterien, die ein malignes Verhalten vorhersagen können. Es besteht eine familiäre Häufung, da das Paragangliom einem autosomal-dominanten Erbgang mit maternalem Imprinting folgt.

[Bearbeiten] Lokalisation

Je nach betroffenem Ganglion unterscheidet man:

Glomus caroticum - Karotisgabeltumor: an der Karotisgabel
Glomus jugulare (syn. Glomus tympanicum): im Mittelohr, in den Nervus tympanicus eingelagertes Paraganglion
Nervus vagus - vagales Paragangliom: am Foramen jugulare der Schädelbasis
Glomus aorticum (mediastinales Paragangliom): im vorderen Mediastinum, an Arteria pulmonalis oder Aorta
Bauchhöhlenganglien - retroperitoneales Paragangliom: an der Bauchaorta
Innere Organe - viszerales Paragangliom: an den inneren Organen (vor allem Harnblase)

[Bearbeiten] Diagnose

Radiologisch stellen sie sich in der Kernspintomografie unter T2-Gewichtung vorwiegend hyperintens zum Rückenmark dar.

Nuklearmedizinisch ist eine Ganzkörper-Darstellung mit einer 18-F Dopa PET (Positronen- Emissions- Tomographie) mit sehr hoher Senisitivität möglich.

Makroskopisch sind sie vorwiegend rund-ovale, rotbraune bekapselte Gebilde, die gelegentlich den Knochen infiltrieren. Histopathologisch bestehen sie aus Zellballen, die von einem feinen kapillären Netzwerk umgeben sind. Immunhistochemisch enthalten die Zellen Chromogranin A und Synaptophysin. Um die Zellballen liegen teilweise sogenannte Sustentakularzellen, die S100-Protein enthalten.