Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

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Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS), auch kurz Küster-Hauser-Syndrom genannt, ist eine angeborene Fehlbildung des weiblichen Genitals durch Hemmungsfehlbildung der Müller-Gänge im zweiten Embryonalmonat. Die Ätiologie ist unbekannt. Höchst wahrscheinlich liegt eine Chromosomenstörung vor, die vor allem eine Fehlbildung der Müllerschen Gänge hervorbringt. Die Ovarialfunktion (Östrogen- und Gestagensynthese) ist nicht gestört, was die normale Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale erlaubt. Das MRKH-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung/Behinderung, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt etwa bei 1:5000 (je nach Quelle unterschiedlich).

Die betroffenen Frauen haben keine (innere) Scheide. Bei einigen ist eine etwa 2-3 cm große Grube vorhanden. Die Scheide ist durch bindegewebsartige Faserzüge ersetzt. Es ist kein normaler Geschlechtsverkehr möglich.

[Bearbeiten] Symptome

• Vaginalaplasie
• Uterus bicornis (zweigeteilter Uterus), der nur aus einem dünnen Gewebestrang besteht (Uterusleiste) und kein funktionsfähiges Endometrium aufweist
• hochstehende Ovarien (Eierstöcke)
• primäre Amenorrhoe
• primäre Sterilität
• assoziiert:
  • Begleitfehlbildung der Nieren (dystope Einzelniere, Nierenaplasie) und der Harnwege
  • Hernien

[Bearbeiten] Therapie

Kolpopoese, die operative Bildung einer Vagina (Neovagina) aus dem Sigmoid, Ileum oder Caecum. Das Vaginalrohr wird anschließend mit Bauchfell ausgekleidet. Weniger belastend ist aber eine Aufdehnung des Raumes zwischen Harnblase und Enddarm („Wharton-Sheaes-George-Technik“), um eine Neuschaffung der nicht angelegten Scheide zu erreichen.

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Bei der sogenannten Vecchetti-Operation wird mittels Laparoskopie ein Raum zwischen Blase und Vagina präpariert, anschliessend wird in die meist nur wenige Zentimeter lange Scheide ein Zweizinker eingebracht, mit dem die Scheide im hinteren Teil durchstossen wird, wodurch eine Verbindung zur Bauchhöhle geschaffen wird. An den 2 Spitzen des Zweizinkers befindet sich je ein Faden, welcher nun unterhalb des Bauchfells gespannt und an den seitlichen Öffnungen der Laparoskopie ausgeleitet wird. An den beiden Fadenenden, die in der Scheide zu liegen kommen wird ein Dilatator befestigt, der nun durch Zug an den Fäden die Scheide in die Bauchhöhle zieht und diese sukzessiv verlängert. Nach einigen Wochen hat sich die Scheide auf ein normales Maß verlängert, zur Dehnung werden Dilatatoren eingesetzt. Ziel der OP ist, der Patientin ein normales Sexualleben zu ermöglichen.

[Bearbeiten] Literatur

• Morcel K, Camborieux L; Programme de Recherches sur les Aplasies Müllériennes, Guerrier D: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2007 Mar 14;2:13. PMID 17359527
• Prof. Michael K. Hohl: Modernes Management der angeborenen (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRKH-Syndrom) und erworbenen Vaginalaplasie

[1] Frauenklinik Kantonsspital CH-5404 Baden

[Bearbeiten] Weblinks

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