Zespół antyfosfolipidowy
Z Wikipedii
 |
Zespół antyfosfolipidowy |
| ICD-10: |
D68.8
|
|
D68.8.0 {{{X.0}}} |
|
| D68.8.1 {{{X.1}}} | |
| D68.8.2 {{{X.2}}} | |
| D68.8.3 {{{X.3}}} | |
| D68.8.4 {{{X.4}}} | |
| D68.8.5 {{{X.5}}} | |
| D68.8.6 {{{X.6}}} | |
| D68.8.7 {{{X.7}}} | |
| D68.8.8 {{{X.8}}} | |
| D68.8.9 {{{X.9}}} | |
Zespół antyfosfolipidowy (APS, zespół Hughesa, zespół antykardiolipinowy) - jest to schorzenie charakteryzujące się występowaniem krążących przeciwciał antyfosfolipidowych. Kliniczną manifestacją tego stanu jest występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych w naczyniach oraz powikłań ginekologicznych.
Jest też nazywany zespołem Hughesa na cześć angielskiego reumatologa Grahama R.V. Hughesa zajmującego się problematyką toczniową.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia
Kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni.
U 2-5 % populacji stwierdza się przeciwciała antykardiolipinowe.
[edytuj] Etiopatogeneza
Nie do końca poznana. Przypuszcza się, że przeciwciała antyfosfolipidowe hamują aktywne białko C i antytrombinę III oraz aktywują czynnik tkankowy. Powodują w ten sposób aktywację kaskady krzepnięcia i występowanie zmian zakrzepowo-zatorowych.
Ponadto, przeciwciała antyfosfolipidowe wiążą się z B2 glikoproteiną 1 śródbłonka naczyniowego powodując zwiększone wytwarzanie cytokin zapalnych i cząsteczek adhezyjnych.
Do rozwoju zakrzepicy może dojść w każdym naczyniu.
[edytuj] Postacie
- pierwotny zespół antyfosfolipidowy
- zespół fosfolipidowy wtórny do chorób tkanki łącznej takich jak na przykład toczeń rumieniowaty układowy, chorób nowotworowych, AIDS itd.
[edytuj] Kryteria rozpoznania
Kryteria kliniczne:
- trzy lub więcej poronienia samoistne przed 10. tygodniem ciąży
- jedna lub więcej niewyjaśniona śmierć płodu po 10. tygodniu ciąży
- ciężki stan przedrzucawkowy lub niewydolność łożyska - poród przed 34. tygodniem ciąży
- niewyjaśniona zakrzepica żylna bądź tętnicza
- zakrzepica drobnych naczyń, bez cech zapalenia
Kryteria laboratoryjne:
- średnie lub wysokie miano przeciwciał antykardiolipinowych klasy IgM lub IgG w 2 niezależnych pomiarach w odstępie minimum 6 tygodniowym
- obecność antykoagulantu tocznia w surowicy w 2 niezależnych pomiarach w odstępie minimum 6 tygodniowym
Zespół antyfosfolipidowy rozpoznajemy gdy jest spełnione przynajmniej jedno kryterium kliniczne oraz jedno kryterium laboratoryjne.
Jeżeli zmiany występują w więcej niż 3 narządach mówimy o ciężkim zespole antyfosfolipidowym.
[edytuj] Badania laboratoryjne
- wydłużenie APTT
- małopłytkowość
- hemoliza śródnaczyniowa
[edytuj] Powikłania
- zakrzepica żylna lub tętnicza
- zatorowość płucna
- zawał serca
- kardiomiopatia
- pogrubienie zastawek serca
- małopłytkowość
- niedokrwistość hemolityczna
- zespół hemolityczno-mocznicowy
- krwawienia
- białkomocz
- nadciśnienie naczynionerkowe
- owrzodzenia skóry
- siność siatkowata
- udar mózgu
- upośledzenie wzroku i słuchu
- kurcze mięśniowe
- napady migreny
- poronienie
- stan przedrzucawkowy
- wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu - IUGR
[edytuj] Leczenie
- heparyna oraz kwas acetylosalicylowy - profilaktycznie przez całą ciążę oraz 6-8 tygodni połogu
- unikanie doustnych środków antykoncepcyjnych - zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych
- przy małopłytkowości istotnej klinicznie: glikokortykosteroidy, dapson, azatiopryna, cyklofosfamid, immunoglobuliny
- doustne leki przeciwzakrzepowe - leczenie zakrzepicy
- w przypadku udaru mózgu - kwas acetylosalicylowy
- przy burzliwie przebiegającym zespole antyfosfolipidowym - plazmafereza + cyklofosfamid
Przy bezobjawowym przebiegu nie stosuje się żadnego leczenia.
[edytuj] Rokowanie
U 50 % kobiet z zespołem antyfosfolipidowym w ciągu 3-10 lat wystąpi epizod zakrzepowy. U 10 % rozwinie się toczeń rumieniowaty układowy.
[edytuj] Bibliografia
- Zespół antyfosfolipidowy
- "Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 989-990 ISBN 83-200-3322-5
