Syndrome des antiphospholipides

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	Syndrome des antiphospholipides
CIM-10:	D89.8
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Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une affection systémique liée à l'existence d'anticorps auto-immun antiphospholipides.
Il a été décrit initialement comme "Anticoagulant circulant de type lupique".
Le terme d'anticoagulant est ici ambigu car le syndrome provoque essentiellement des thromboses.

[modifier] Synonymes

Le syndrome des anticorps antiphospholipides
Le syndrome de Soulier et Boffa

(en)

Antiphospholipid syndrome
Hughes syndrome

[modifier] Manifestations cliniques

[modifier] Complications thrombotiques

Artérielle ou veineuse la thrombose est le signe princeps du syndrome.
Les plus fréquentes sont par ordre, les phlébites des membres inférieurs, les thromboses artérielles cérébrales, les veines rénales et hépatiques, la veine porte, les coronaires.

[modifier] Complications obstétricales

Chez les patientes qui présentent des fausses couches à répétition, on trouve un anticorps antiphospholipides dans 10% des cas.
Chez les patientes qui présentent un anticorps antiphospholipides il y a un risque important de fausse couche spontanée au premier trimestre de la grossesse et de mort foetale in utero au cours des deuxièmes et troisièmes trimestres.

-Une grossesse,sous surveillance du fait de la reconnaissance de la maladie, est possible a condition d'etre sous anti coagulant et anti agrégant plaquettaire, avec souvent un apport supplémentaire en fer.

[modifier] Complications hémorragiques

Elles sont rares, ne se voyant qu'en cas de thrombopénie extrème, d'association avec d'autres anticorps anticoagulants, ou de coagulopathie de consommation, syndrome "catastrophique" des antiphospholipides.

[modifier] Autres manifestations

Livedo réticularis, signe cutané.
Signes neurologiques, centraux (chorée, accidents vasculaires cérébraux ischémiques, thrombophlébite cérébrale) ou périphériques.

[modifier] Contexte pathologique

[modifier] Maladies auto-immunes

Le syndrome a été décrit à propos de cas de "pseudo-hémophilie féminine" liée à la présence d'un anticorps anti facteur VIII dans le cadre d'un lupus érythémateux disséminé.
D'autres maladies de système peuvent s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides : Polyarthrite rhumatoïde , maladie de Behçet, diverses vascularites etc...

[modifier] Pathologie iatrogène

Un certain nombre de médicaments sont susceptibles d'induire en syndrome "Lupus-like" et un syndrome des antiphospholipides : Hydralazine, chlorpromazine, procaïnamide, quinidine, phénytoïne, isoniazide.

[modifier] Néoplasies

Ce sont surtout les syndromes lympho prolifératifs (Lymphome, leucémie lymphoïde) qui sont susceptibles de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.

[modifier] Infections

Toute infection sévère est susceptible de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.
Au cours du SIDA, le syndrome a été souvent rapporté.

[modifier] Diagnostic biologique

Tests non spécifiques : Augmentation de la VS, syndrome inflammatoire, thrombopénie.
Tests d'orientation : Allongement du TCA (Temps de Céphaline activée) avec temps de Quick sensiblement normal, évocateur d'un anticoagulant circulant si cet allongement est corrigé par l'adjonction de phospholipides en excès. Tests de dilution avec mélanges de sérums.
Tests spécifiques : Présence d'un anticorps antiphospholipide, anticardiolipine et anti-Beta2GPI, rarement anti-phosphatidyléthanolamine ou anti facteur VIII (IgG ou IgM).

[modifier] Traitement

Les thromboses sont à traiter par les anticoagulants oraux, parfois à fortes doses et à vie dans les cas les plus graves.
Le traitement préventif fait appel à l'aspirine à faible dose et aux héparines (HBPM).
Lorsqu'une cause est décelée, sont traitement est susceptible d'améliorer le syndrome.