Nowotwory drobnookrągłokomórkowe

Z Wikipedii

Obraz histologiczny desmoplastycznego guza drobnookrągłokomórkowego jamy brzusznej (IDSRCT), nowotworu z grupy guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych.

Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stad nazwa grupy tych guzów. Należą tu:

nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma)
mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi)
nerwiak płodowy (neuroblastoma)
obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (ang. peipheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)
siatkówczak (retinoblastoma)
rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma)
szyszyniak zarodkowy (pinealoblastoma)
nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma, ENB)
chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin lymphoma)
mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy jamy brzusznej (IDSRCT, ang. intraabdominal desmoplastic small round cell tumor).

Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka^[1]:

**Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego**
Guz	Desmina	Wimentyna	Keratyna	Neurofilamenty	Synaptofizyna	CD-57	S-100	CD99(p30/32^MIC)	LCA (CD45)
Nerwiak płodowy	`-`	`-`	`-`	`+`	`+`	`+`	`+`^[2]	`-`	`-`
Mięsak Ewinga	`-/+`	`+`	`+/-`	`-/+`	`-`	`-/+`	`-`	`+`	`-`
PNET	`-/+`	`+`	`-/+`		`+/-`	`+/-`	`+/-`	`+`	`-`
Guz Wilmsa	`+`	`+`^[3]	`+`^[4]	`-`	`-`			`-`^[5]	`-`
RMS	`+`	`+`	`-/+`	`-`	`-`	`-/+`	`-`	`-`	`-`
NHL	`-`	`+/-`	`-`	`-`	`-`	`-`	`-`	`+/-`^[6]	`+`
IDSRCT	`+`	`+`	`+`		`+`	`+`	`+`	`-/+`^[7]	`-`
ENB			`-/+`	`+`	`+`		`+`^[2]

Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.

Komórki przerzutu mięsaka Ewinga.

Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:

Nowotwór	Mutacja
Nerwiak zarodkowy	amp MYCN `del 1p`
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant pęcherzykowy	`t(2;1) t(1;13)`
Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant zarodkowy	`+2q` `+8` `+20` `del 11p15.5`
Mięsak Ewinga	`t(11;22)(q14;q12)` `t(21;22)` `t(7;22)`
Guz Wilmsa	`del 11p13` `del 11p15.5` `del 16q13`
Siatkówczak	`del 13q14.1`
Chłoniak	`t(9;22)`
Rdzeniak zarodkowy	`i 17q`
Nerwiak węchowy zarodkowy	`+8` (niekiedy)

t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja

Przypisy

↑ Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie Wydawnictwo PAU, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7.
↑ ^2,0 ^2,1 w komórkach Schwanna podścieliska
↑ w komórkach blastemy i podścieliska
↑ w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
↑ rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
↑ odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych
↑ rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni

[edytuj] Bibliografia

V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie Wydawnictwo PAU, Kraków 2003 ISBN 83-88857-65-7.