Cardiolipine
Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
Cardiolipine (1,3-bis-fosfatidyl-glycerol) is een belangrijk bestanddeel van het binnenste membraan van het mitochondrium (het beslaat ongeveer 20% van het lipidendeel daarvan).
Inhoud |
[bewerk] Functie en structuur
Cardiolipine is aanwezig in cellen die metabool actief zijn, zoals hart- en spiercellen. Ook wordt het aangetroffen in de celmembraan van bepaalde bacteriën. Het functioneert als een isolator en stabiliseert de eiwitcomplexen die belangrijk zijn voor het ionentransport.
Cardiolipine is een "dubbel" fosfolipide, want het heeft vier vetzuurketens, in plaats van twee.
[bewerk] Klinisch belang
[bewerk] Syndroom van Barth
Syndroom van Barth is een zeldzame genetische aandoening, ontdekt in 1981, die leidt tot overlijden op de kinderleeftijd. Het wordt veroorzaakt door mutaties in het gen dat codeert voor tafazzine, een enzym dat betrokken is bij de productie van cardiolipine. Het gen is gelegen op het X-chromosoom. Meisjes hebben 2 X-chromosomen; met 1 afwijkende kopie van dit gen zijn ze gezond. Jongens hebben slechts 1 kopie, wanneer deze afwijkind is, maken ze afwijkende mitochondria, en kunnen de productie van ATP onvoldoende op peil houden. Cardiomyopatie en algehele spierzwakte zijn hiervan het gevolg. De symptomen verdwijnen als cardiolipine wordt toegediend.
[bewerk] Antifosfolipiden syndroom
Sommige personen blijken antistoffen gericht tegen cardiolipine (anticardiolipine antistoffen dus) in hun bloed te hebben. Patiënten met auto-immuunziekten, vooral SLE hebben vaker deze antistoffen. De anticardiolipine antistoffen geven een verhoogde kans op tromboses: meerdere malen, al op jonge leeftijd, en soms in vaten waar tromboses normaal gesproken zelden optreden, zoals lever- of niervaten. Arteriële tromboses geven hartinfarct, longembolie of herseninfarct. Ook bij vrouwen die meermalen een miskraam doormaken worden dergelijke antistoffen nog weleens gevonden. Dit geheel aan verschijnselen wordt antifosfolipiden syndroom genoemd.
[bewerk] Syfilis
Cardiolipine verkregen uit hartspiercellen van runderen wordt gebruikt als het antigeen in de Wassermannreactie voor syfilis, en andere z.g. non-treponemale testen, zoals VDRL, RPR, CARD. Dit zijn testen waarin niet de verwekker van syfylis (treponema pallidum) gebruikt wordt. Als antistoffen tegen cardiolipine gevonden worden, kàn de patiënt syfilis hebben. Echter, deze antistoffen kunnen ook bij tal van andere ziektes, zoals malaria en tuberculose, gevonden worden. De test is dus weinig specifiek. Het is vooral nuttig om het beloop van een vastgestelde infectie te vervolgen.
| Bronnen, noten en/of referenties: |
|
De eerste versie van dit artikel werd vertaald en bewerkt uit en:cardiolipin op 22 september 2007 |
