Sindrome di Guillain-Barré
Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
 |
Le informazioni qui riportate hanno solo un fine illustrativo: non sono riferibili né a prescrizioni né a consigli medici - Leggi le avvertenze |
| Sindrome di Guillain-Barré | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-10 | (EN) G61.0 |
| Sinonimi | |
| Paralisi di Landry | |
| Sindrome di Kussmaul-Landry | |
| Sindrome di Guillain-Barré-Strohl | |
| Sindrome di Landry-Guillain-Barré | |
| Sindrome di Landry-Kussmaul | |
| Sindrome di Glanzmann-Saland | |
| Eponimi | |
| Jean-Alexandre Barré | |
| Charles Miller Fisher | |
| Eduard Glanzmann | |
| Georges Charles Guillain | |
| Adolf Kussmaul | |
| Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat | |
| S. Saland | |
| André Strohl | |
La sindrome di Guillain-Barré è una radicolo-polinevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti (di solito prima le gambe e poi le braccia). Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore.
La diagnosi si effettua efficacemente con la rachicentesi (puntura lombare) con la quale si evidenzia un aumento delle proteine nel liquido spinale (ma non delle cellule). La malattia è di solito causata da un'infezione di origine batterica o virale (Campylobacter Jejuni, Virus di Epstein-Barr). La risposta immunitaria che ne consegue -cioe' la produzione di anticorpi- investe il sistema nervoso periferico dell'ospite, causando una paralisi progressiva e ascendente, dagli arti inferiori a quelli superiori.
La sindrome di Guillain-Barré viene efficacemente curata con la plasmaferesi e nella gran maggioranza dei casi regredisce senza lasciare strascichi o menomazioni. Circa il 5-10% dei pazienti deve essere intubato a causa dell'insufficienza respiratoria; in tali pazienti, inoltre, sono spesso presenti alterazioni neurovegetative (come fluttuazioni della PA), anomalie della secrezione di ADH, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. La paralisi respiratoria e le modificazioni neurovegetative possono esporre il paziente a pericolo di vita. Circa il 5% dei pazienti muore.
Un ciclo di fisioterapia, di solito, è utile per recuperare appieno la funzionalità degli arti.
Indice |
[modifica] Incidenza e sintomatologia
La malattia ha un incidenza di 1-2 casi su 100.000 all'anno in entrambe i sessi. Può colpire giovani adulti e anziani e non è dimostrata una predisposizione genetica per la malattia. La malattia ha un esordio acuto. L'acme si raggiunge in 1-2 ore o giorni e massimo in 1-2 settimane e si manifesta con tetraplegia e insufficienza respiratoria. I sintomi precoci sono parestesie e bruciori alle dita di mani e piedi, ipostenia simmetrica progressiva prima distale poi prossimale (paralisi ascendente di Landry), dolori muscolari, deficit della sensibilità discriminativa profonda (pressione, vibrazione). Ci sono anche deficit dei nervi cranici: paralisi facciale, deficit degli oculomotori, sindrome bulbare. La malattia è preceduta 1-2 settimane prima da un'infezione delle vie aeree superiori o da una diarrea da Campylobacter Jejuni, infezioni virali da EBV, CMV, HIV. I riflessi osteotendinei sono alterati nella prima settimana nel 30% dei casi e nella terza nel 70% dei casi. Esiste una variante della sindrome di Guillan Barrè: la sindrome di Miller Fisher. Quest'ultima è caratterizzata da oftalmoplegia acuta, atassia sensitiva, iporiflessia. Nel 90% c'è positività per gli anticorpi anti GQ1b, ganglioside presente sulle fibre dei nervi oculomotori e sulle fibre sensitive di grosso calibro.
[modifica] Diagnosi
La diagnosi dopo 5-6 giorni dall'esordio si dimostra con l'aumento dei tempi di conduzione, riduzione dei potenziali d'azione muscolare, le latenze distali sono prolungate così come l'onda F (interessamento porzioni prossimali del nervo) e onde H ritardate o assenti (perdita riflessi achillei). L'esame del liquor dimostra proteinnorachia non associata a pleiocitosi (dissociazione albumino-citologica).
[modifica] Diagnosi differenziale
Miastenia gravis e polimiosite. Queste si distinguono per la flogosi e i riflessi osteotendinei nella norma.
[modifica] Terapia
La terapia della Sindrome di Guillan Barrè risponde alla plasmaferesi e somministrazioni di immunoglobuline endovena (0,4 mg/Kg per 5 giorni).
