Sindrome di Frerichs-Heyd-Flint

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È conosciuta anche coi singoli nomi dei tre scienziati: "Sindorme di Flint" (sr.), "Sindrome di Frerichs", "Sindrome di Heyd".

È caratterizzata dallo sviluppo di una disfunzione renale, senza cause identificabili di patologia renale, in pazienti con severa disfunzione epatica, acuta o cronica.

[modifica] Segni e sintomi

Non ha sintomi né segni specifici.

Possiamo avere oliguria, urine scure, ittero, foetor hepaticus, incremento ponderale, eritema palmare, leuconichia, asterixi, epatosplenomegalia, ginecomastia, alterazioni dello stato mentale (demenzia, delirio, confusione), alopecia, atrofia testicolare, nausea, vomito, emesi, melena.

Ne son state descritte due varianti.

• 1° TIPO: principalmente associato con epatite acuta o cirrosi alcolica. È caratterizzato da un rapido deterioramento della funzionalità renale, con incremento serico della creatinina e dell'azotemia. Iponatriemia e iperkaliemia sono usuali. Molto comunemente precipita in peritonite batterica, che comunque ha rapida risoluzione dopo terapia antibiotica. Senza trattamento, questa variante ha una sopravvivenza di meno di 2 settimane, sebbene virtualmente il paziente possa raggiungere l'exitus in 10 settimane dall'inizio dello scompenso renale.
• 2° TIPO: è una forma più stabile, caratterizzata da moderata riduzione del tasso di filtrazione glomerulare nei pazienti con una funzionalità epatica relativamente preservata. La sopravvivenza media è di 3-6 mesi, in assenza di cirrosi e ascite.

La sindrome colpisce 4 persone su 10.000. I dati evinti dai pazienti adulti suggeriscono che circa il 20% dei pazienti con scompenso epatico, ascite e TFG al di sopra di 50mL/min sviluppa sindrome epatorenale nel primo anno. L'incidenza aumenta del 40% nei primi cinque anni di follow up. I dati sui bambini sono scarsi, cosa che rispecchia l'effettiva rarità della sindrome nella popolazione pediatrica.