Zystenniere

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Zystennieren (engl. polycystic kidney disease, PKD) sind eine erbliche Erkrankung, bei der es zur Bildung von vielen Zysten (flüssigkeitsgefüllte Kammern/Bläschen) in den Nieren kommt. Im Gegensatz zu einzelnen Nierenzysten, die einen harmlosen Zufallsbefund darstellen, sind Zystennieren eine ernste Erkrankung.

[Bearbeiten] Krankheitsentstehung

Der autosomal-dominante Erbgang

Die Erkrankung beruht auf einer zystischen Degeneration der sogenannten Tubuli (Harnkanälchen) in den Nieren. Diese führt im Verlauf von Jahrzehnten zu einer zunehmenden Vergrößerung der Nieren. Es kann dabei zu einer Funktionseinschränkung bis hin zum völligen Verlust der Nierenfunktion kommen. Typische Komplikationen sind Blutdruckerhöhung durch Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems und Harnwegsinfekte. Die Erkrankung ist die häufigste erbliche Ursache eines chronischen Nierenversagens: Etwa 7 % aller Dialysepatienten leiden an ihr.^[1]

Der Erbgang ist autosomal-dominant, selten auch autosomal-rezessiv. Die Frequenz gesunder Träger der Mutation ist 1:300 bis 1:1000. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Symptome werden in der Regel erst im Erwachsenenalter beobachtet. Bisher wurden drei verschiedene Mutationen bei Betroffenen nachgewiesen: Mutationen der Gene PKD1 und PKD2 führen zur autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung, eine Mutation im Gen PKHD1 führt zur autosomal rezessiven polyzytischen Nierenerkrankung. Die von den betroffenen Genen codierten Proteine Polycystin-1, Polycystin-2 und Fibrocystin liegen an der Basis des primären Cilium der Zellen des Nierenkanälchen (Nierentubuluszellen). Das Primärzilium ist ein haarfeiner Zellfortsatz, von dem jede Zelle jeweils nur einen einzigen ausbildet. Die Primärzilien der Tubuluszellen ragen in das Tubuluslumen und dienen dort wahrscheinlich der Wahrnehmung der Flüssigkeitsströmung. Zudem ist das Primärzilium bei der Zellteilung an der räumlichen Ausrichtung der Mitosespindel beteiligt^[2]

[Bearbeiten] Diagnostik

Zystennieren beidseits (gelb umrandet) in einer Kernspintomografie

Bluthochdruck, blutiger Urin, wiederholte Harnwegsinfektion und Zunahme des Bauchumfangs können auf Zystennieren hinweisen. Ein Arzt wird durch weitere Hinweise auf das Vorliegen einer polyzystischen Nierenerkrankung aufmerksam: Es liegt bereits eine Erkrankung in der Familie vor (Genetik) oder es liegen typische Symptome vor, die für eine Zystennierenerkrankung sprechen oder es werden im Rahmen einer anderen Untersuchung zufällig Zystennieren festgestellt.

Präparat von polyzystischen Nieren

Die Diagnose wird in der Regel durch Sonografie oder andere bildgebende Verfahren gestellt.^[3]

[Bearbeiten] Therapie

Die Behandlung besteht in regelmäßigen Kontrollen der Nierenfunktion, strenger Blutdruckeinstellung und gegebenenfalls Behandlung der Harnwegsinfekte. Bei Verschlechterung der Funktionsstörung wird eine Dialyse erforderlich. Heilung ist nur durch die Nierentransplantation möglich.

[Bearbeiten] Siehe auch

PKD der Perserkatze

[Bearbeiten] Einzelnachweise

1. ↑ Frei, U., Schober-Halstenberg, H.-J.: „Nierenersatztherapie in Deutschland“. QuaSi-Niere Jahresbericht 2005/2006; Berlin, Deutschland: s. 7.1  [Artikel]
2. ↑ Bradley K. Yoder: „Role of Primary Cilia in the Pathogenesis of Polycystic Kidney Disease“. J Am Soc Nephrol 2007; 18: s. 1381-1388 [Abstract]
3. ↑ Bildgebende Verfahren

[Bearbeiten] Literatur

• Kühn, Wolfgang; Walz, Gerd: Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung. Dtsch Arztebl 2007; 104(44): A 3022–8

[Bearbeiten] Weblinks

• PKD Familiäre Zystennieren e. V.
• Online-Lehrbuch

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