Von-Willebrand-Faktor
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Von-Willebrand-Faktor
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| Identifizierungsdaten | |
| Symbole | vWF F8VWF |
| Ensembl | ENSG00000110799 |
| Entrez | 7450 |
| OMIM | 193400 |
| RefSeq | NM_000552 |
| UniProt | P04275 |
| Andere Daten | |
| Lokus | Chromosom 12 p13.3 |
Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.
Der Von-Willebrand-Faktor wird von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Kommt es zu einem Riss dieser Innenwand, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand.
Ein Mangel oder ein Defekt der Proteinstruktur führt zum Willebrand-Jürgens-Syndrom, der häufigsten vererbten Blutungsneigung.
[Bearbeiten] Siehe auch
- Hämostase, Blutstillung
- Hämophilie, Bluterkrankheit
- Antihämophiles Globulin A
