Crouzon-Syndrom
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| Klassifikation nach ICD-10 | ||
|---|---|---|
| Q75.1 | Crouzon-Syndrom | |
| ICD-10 online (WHO-Version 2006) | ||
Das Crouzon-Syndrom (Morbus Crouzon) beschreibt eine genetische Erkrankung, die eine vorzeitige Verknöcherung der Schädelnähte (Kraniosynostose) bei Kindern auslöst. Das Kopfwachstum erfolgt dann in die Richtung der noch verbleibenden offenen Schädelnähte, was zu einer Deformierung des Schädels führen kann. Typisch sind auch lateral abfallende Lidachsen. Der autosomal-dominant vererbte Morbus Crouzon wird in einem von 25.000 Geburten beschrieben und kann durch einen oder mehrere chirurgischen Eingriff im Kindesalter korrigiert werden. Die geistige Entwicklung der betroffenen Kinder verläuft meist normal.
Das Crouzon-Syndrom zeichnet sich klinisch durch
- Schädeldeformitäten
- Proptose (Hervortreten des Augapfels)
- Hypertelorismus (vergrößerter Augenabstand)
- Strabismus divergens (Schielen)
- Oberkieferhypoplasie
- vorstehende Unterlippe
aus.
[Bearbeiten] Literatur
- F. C. Sitzmann [Hrsg]: Duale Reihe: Pädiatrie. Georg Thieme Verlag, ISBN 3-13-125333-9
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