Эпилепсия
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
| Эпилепсия | |
|---|---|
| МКБ-10 | G40.-G41. |
| МКБ-9 | 345 |
| DiseasesDB | 4366 |
| MedlinePlus | 000694 |
| eMedicine | neuro/415 |
Эпилепсия (греч. επιληψία epilēpsía, от epilambánō — схватываю, нападаю) — это одно из наиболее распространённых неврологических заболеваний человека.
Содержание |
[править] Понятие эпилепсии
У более чем 1% населения хотя бы раз в жизни был характерный эпилептический припадок. Часто эпилептические припадки являются единственным проявлением заболевания, которое продолжается всю жизнь и требует постоянного лечения. В других случаях припадки осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга. Болеют этим заболеванием так же и некоторые животные, например собаки. По современным представлениям эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника которых характеризуется судорожными повторными приступами, в основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Характеризуется эпилепсия главным образом типичными повторными припадками различного характера (существуют так же эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. Следует отметить, что только если эти изменения психики наступают, что происходит в меньшинстве случаев, речь идёт об эпилепсии. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными нарушениями как страх, тоска, злобность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если же возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт об эписиндроме какого-то основного заболевания. Кроме того, необходимо отметить, что в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую "Височную эпилепсию", при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга.
[править] Отношение к эпилепсии в прошлом
Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством - "Геркулесова болезнь", "Божественная болезнь", "Падучая".
В христианстве она считалась проявлением бесовской одержимости. Бесноватость в описании Кирилла Иерусалимского сильно напоминает эпилепсию. Также, в одной из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар.
[править] Терминология
- Под термином эпилепсия понимают повторяющиеся припадки, которые были определены Hughlights Jackson как преходящие внезапные избыточные возбуждения нейронов коры головного мозга.
- Судорожный припадок проявляется двигательными нарушениями.
- Эпилептические припадки — наиболее подходящий термин, так как приступы бывают чисто сенсорными (акинетическими, то есть без двигательных нарушений).
[править] Классификация припадков
Эпилептические припадки могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:
[править] Первично-генерализованные припадки
Первично-генерализованные припадки — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:
- тонико-клонические припадки (grand mal)
- абсансы (petit mal) — короткие периоды потери сознания.
[править] Парциальные припадки
Такой припадок начинается с очаговых симптомов. Парциальные припадки можно разделить на две группы:
- простые — при таких припадках не происходит нарушения сознания
- сложные — припадки с нарушением или изменением сознания, обусловлены разнообразными по локализации участками перевозбуждения и часто переходят в генерализованные.
Парциальные припадки часто называют фокальными или вторичными, так как они часто вызваны очаговым поражением головного мозга и всегда требуют выяснения локализации и причины эпилептического процесса.
[править] Эпилептический приступ
Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприпадка (эпиприступы, связанные с наступлением месячных, эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может провоцировать целый ряд факторов внешней среды (к примеру, мерцающий свет). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.
[править] Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)
- Парциальные (фокальные, локальные) припадки
- Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания
- Моторные припадки
- фокальные моторные без марша
- фокальные моторные с маршем (джексоновские)
- адверсивные
- постуральные
- фонаторные (вокализация или остановка речи)
- Соматосенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации, например, вспышки пламени, звон)
- соматосенсорные
- зрительные
- слуховые
- обонятельные
- вкусовые
- с головокружением
- Припадки с вегетативно - висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
- Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки
- дисфазические
- дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»)
- с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени)
- аффективные (страх, злоба, и др.,)
- иллюзорные (например, макропсия)
- сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)
- Моторные припадки
- Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания, могут иногда начинаться с простой симптоматики).
- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
- начинается с простого парциального припадка (А.1 - А.4) с последующим нарушением сознания
- с автоматизмами
- Начинается с нарушения сознания
- только с нарушения сознания
- с двигательными автоматизмами
- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания
- Парциальные припадки с вторичной генерализацией (могут быть генерализованными тонико-клоническими, тоническими, клоническими).
- Простые парциальные припадки (А), переходящие в сложные, а затем в генерализованные
- Сложные парциальные припадки (Б), переходящие в генерализованные
- Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализован-ные
- Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания
- Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)
- Абсансы
- Типичные абсансы
- только с нарушением сознания
- со слабо выраженным клоническим компонентом
- с атоническим компонентом
- с тоническим компонентом
- с автоматизмами
- с вегетативным компонентом
- Атипичные абсансы
- изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах
- начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно
- Типичные абсансы
- Миоклонические припадки (единичные или множественные миоклонические судороги)
- Клонические припадки
- Тонические припадки
- Тонико-клонические припадки
- Абсансы
- Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
- Приложение. Повторные эпилептические припадки зависят от различных факторов:
- случайные припадки, наступающие неожиданно и без видимой причины;
- циклические припадки, повторяющиеся через определённые интервалы (например, в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование);
- приступы спровоцированные несенсорными (усталость, алкоголь, эмоции и т. п.) и сенсорными (иногда их относят к рефлекторным припадкам) факторами;
- эпилептический статус - продолжительные припадки или припадки, повторяющиеся настолько часто, что между ними больной не приходит в сознание; различают эпилептический статус фокальных и генерализованных припадков; очень локализованные моторные припадки обозначают термином «постоянная парциальная эпилепсия».
[править] Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)
- ЛОКАЛИЗАЦИОННО-ОБУСЛОВЛЕННЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ, ПАРЦИАЛЬНЫЕ) ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
- Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
- Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пи-ками
- Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
- Первичная эпилепсия чтения
- Симптоматические
- Хроническая прогрессирующая постоянная эпилепсия детского возраста (Ко-жевниковский синдром)
- Синдромы с приступами провоцируемыми специфическими факторами (вклю-чают парциальные припадки вследствие внезапного пробуждения или эмоцио-нального воздействия)
- Эпилепсия височной доли
- Эпилепсия лобной доли
- Эпилепсия теменной доли
- Эпилепсия затылочной доли
- Криптогенные
- Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом)
- ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ И СИНДРОМЫ
- Идиопатические ( с возраст-зависимым дебютом)
- Доброкачественные семейные неонатальные судороги
- Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
- Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
- Детская абсансная эпилепсия
- Ювенильная абсансная эпилепсия
- Ювенильная миоклоническая эпилепсия
- Эпилепсия с большими приступами при пробуждении
- Другие идиопатические генерализованные эпилепсии (не указанные выше)
- Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими видами провока-ции (рефлекторные припадки)
- Криптогенные и/или симптоматические ( с возраст-зависимым дебютом)
- Синдром Веста (инфантильные спазмы)
- Синдром Леннокса-Гасто
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
- Симптоматические
- Неспецифической этиологии
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия
- Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ
- Другие симптоматические генерализованные эпилепсии, не указанные выше
- Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)
- Неспецифической этиологии
- Идиопатические ( с возраст-зависимым дебютом)
- ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ, ИМЕЮЩИЕ ПРИЗНАКИ ФОКАЛЬНЫХ И ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ
- С генерализованными и фокальными приступами
- Неонатальные судороги
- Тяжёлая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста
- Эпилепсия с продолжительными комплексами «пик-волна» во время медлен-ного сна
- Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера)
- Другие формы, не указанные выше
- Без чётких признаков генерализованности или фокальности
- С генерализованными и фокальными приступами
- СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
- Припадки, связанные с определённой ситуацией
- Фебрильные судороги
- Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
- Изолированные судороги или изолированный статус.
- Припадки, связанные с определённой ситуацией
[править] Судорожный очаг
Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.
[править] Судорожная готовность
С.г. - это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствии очага эпилептической активности. В данном случае речь идёт об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3-4%, что в 2-4 раза выше, чем в общей популяции).
[править] ЭЭГ
Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (то есть трактовки электроэнцефалограммы). Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов "пик-волна" или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых припадках. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда говорит про эпилепсию, но в некторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных припадков (эпилептиформные энцефалопатии).
[править] Причина смерти при эпилепсии
Особенно опасен эпилептический статус в связи с выраженной мышечной активностью: тонико-клонические судороги дыхательной мускулатуры, аспирация слюны и крови из ротовой полости, а также задержки и аритмии дыхания ведут к гипоксии и ацидозу; сердечно-сосудистая система испытывает запредельные нагрузки в связи с гигантской мышечной работой; гипоксия усиливает отёк мозга; ацидоз усиливает нарушения гемодинамики и микроциркуляции; вторично все больше ухудшаются условия для работы мозга. При пролонгированном в клинике эпистатусе нарастает глубина коматозного состояния, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется их атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Два основных механизма ведут к цитотоксическому действию и некрозу, в них клеточная деполяризация поддерживается стимуляцией НМДА—глютамат рецепторов и ключевым моментом является запуск внутри клетки каскада разрушения. В первом случае чрезмерное нейрональное возбуждение является результатом отека (жидкость и катионы поступают внутрь клетки), ведущее к осмотическому повреждению и клеточному лизису. Во втором случае активация НМДА рецепторов активирует поток кальция в нейрон с аккумуляцией внутриклеточного кальция до уровня выше чем вмещает цитоплазматический кальцийсвязывающий протеин. Свободный внутриклеточный кальций является токсичным для нейрона и ведёт к серии нейрохимических реакций, включающих митохондриальные дисфункции, активирует протеолиз и липолиз, уничтожающие клетку. Этот замкнутый круг и лежит в основе гибели больного при эпистатусе.
[править] Прогноз при эпилепсии
В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70% больных на фоне лечения наступает ремиссия, т.е.припадки отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30% приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.
[править] Лечение эпилепсии
Цели лечения:
- снизить риск развития повторных припадков,
- улучшить прогноз,
- при ремиссии добиться отмены приёма противосудорожных препаратов без возобновления припадков,
- свести к минимуму побочные эффекты лечения.
[править] Препараты для лечения эпилепсии
Противосудорожные: Бензобамил , Финлепсин, Депакин, Дифенин, Бензонал, Ламотриджин
[править] Выдающиеся люди, больные эпилепсией
- Наполеон Бонапарт
- Ван Гог
- Юлий Цезарь
- Федор Достоевский
- Гендель
- Нобель
- Данте
- Ян Кёртис
- Кеннет Каунда
- Хьюго Уивинг
[править] Литература
- Морис Виктор, Алан Х.Роппер. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006.
[править] См. также
Психиатрическое литературоведение
[править] Внешние ссылки
 |
Это незавершённая статья по неврологии. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её. |
