Leucemia linfóide aguda

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Leucemia linfóide aguda
Classificações e recursos externos

Linfoblastos no sangue periférico de um paciente com leucemia linfóide aguda
CID-10	C91.0
CID-9	204.0
CID-O:	9821/3
DiseasesDB	195
eMedicine	med/3146  ped/2587
MeSH	D015447

Leucemia linfóide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue caracterizada pela produção maligna de linfócitos imaturos (linfoblastos) na medula óssea.

A LLA pode atingir tanto adultos como crianças. É o câncer infantil mais freqüente ^[1], apresentando um pico de incidência entre os 2 e 5 anos de idade. ^[2] A incidência volta a aumentar após os 60 anos.

Trata-se de uma doença rapidamente progressiva, que necessita de urgência no tratamento.

Índice 1 Etiologia 2 Sintomas 3 Diagnóstico 4 Classificação 5 Tratamento 6 Galeria 7 Referências

[editar] Etiologia

As causas precisas do desenvolvimento desta patologia são desconhecidas. Apenas uma pequena porcentagem dos casos (<5%) está associada com a presença de alguma síndrome genética (Síndrome de Down, Síndrome de Bloom, ataxia-teleangectasia, Síndrome de Nijmegen), com exposição à radiação ionizante ou drogas quimioterápicas. ^[3]

[editar] Sintomas

Sintomas iniciais não são específicos. Os sinais e sintomas da LLA são resultantes de uma produção anormal das células sanguíneas (leucócitos). Tais células tornam-se muito numerosas, porém imaturas e malignas. Os sinais são variados. Podem aparecer os seguintes sintomas:

• Fadiga e fraqueza generalizada decorrentes de anemia
• Febre e/ou outros sintomas de infecções
• Perda de peso e/ou perda de apetite
• Sangramentos
• Dores ósseas e nas juntas
• Aumento dos linfonodos (linfonodomegalias)
• Aumento do baço e/ou fígado (esplenomegalia e/ou hepatomegalia)

[editar] Diagnóstico

• Exame físico
• Exames laboratorias:
  • Hemograma: a maioria dos pacientes com LLA apresentam linfoblastos no sangue periférico. A anemia e a trombocitopenia podem ser de graus variados. Hiperleucocitose é vista em 10-16% dos casos (leucócitos >100.000/microlitro). Linfoblastos são vistos em 90% dos casos.
  • Punção da Medula óssea (Mielograma) : Via de regra é realizada análise da medula óssea, mesmo na presença de linfoblastos no sangue periférico.
  • Imunofenotipagem: para diferenciar se o linfoblasto tem origem células B ou célula T.
  • Cariótipo: para detecção de alterações cromossômicas.

[editar] Classificação

• Estabelecida na década de 1970 ^[4], a classificação FAB (French American British) baseia-se exclusivamente na análise morfológica e citoquímica das células malignas. Compreende os subtipos:
  • L1: presença predominante de linfoblastos pequenos com núcleo regular e cromatina homogênea. Representa de 25-30% dos casos.
  • L2: presença predominante de linfoblastos de tamanho médio à grande com núcleo irregular e cromatina heterogênea. Representa aproximadamente 70% dos casos, sendo a mais comum dos três tipos.
  • L3: presença de linfoblastos de tamanho médio a grande com característico citoplasma hiperbasofílico e presença de múltiplos vacúolos. Representa aproximadamente 1-3% dos casos.
• A classificação EGIL (European Group for the Immunological Characterization of Leukemias) baseia-se nos imunofenótipos celulares e permite a diferenciação em subtipos imunológicos ^[5]. Através desta é possível classificar a linhagem celular (B ou T) e caracterizar o estágio maturativo da mesma.
• A classificação OMS (Organização Mundial de Saúde), baseando-se em dados de imunofenótipo, cariótipo e biologia molecular, permite a classificação de acordo com a linhagem B ou T ^[6]. A OMS classifica a LLA como leucemia de células B precursoras, leucemia de células T precursoras ou neoplasia de células B maduras, subtipo Linfoma/Leucemia de Burkitt.

[editar] Tratamento

É realizado com poliquimioterapia (múltiplas drogas quimioterápicas) e radioterapia, com objetivo de eliminar as células malignas.

À exceção dos pacientes que apresentam LLA de células B maduras, os quais são tratados com ciclos curtos e intensivos, o tratamento normalmente consiste de uma fase de indução da remissão, fase de consolidação (ou intensificação) e fase de manutenção.

Em alguns casos pode ser necessário o transplante de medula óssea.

[editar] Galeria

Sangue periférico de uma criança com leucemia linfóide aguda, coloração Pappenheim, magnificação x100

Amostra da medula óssea (grande magnificação) de um paciente com leucemia linfóide aguda

Amostra da medula óssea de um paciente com leucemia linfóide aguda

[editar] Referências

1. ↑ Pui CH, Ewans WE. 2006, Treatment of acute lymphoblastic leukemia N Engl J Med 354:166-178
2. ↑ Pui CH, Robison LL, Look AT. 2008, Acute lymphoblastic leukaemia Lancet 371:1030-1043
3. ↑ Pui CH, Robison LL, Look AT. 2008, Acute lymphoblastic leukaemia Lancet 371:1030-1043
4. ↑ Bennett JM, Catovsky D, Daniel M, et al. 1976, Proposals for the classification of the acute leukaemias Br J Haematol 33:451
5. ↑ Bene MC, Castoldi G, Knapp W, et al. 1995 Proposals for the immunological classification of acute leukemias Leukemia 9:1783-1786
6. ↑ Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW. 2001 Pathology & Genetics Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumours