Ziarniniak grzybiasty

Z Wikipedii

	Ziarniniak grzybiasty
(mycosis fungoides)
ICD-10:	C84.0
C84.0.0 {{{X.0}}}
C84.0.1 {{{X.1}}}
C84.0.2 {{{X.2}}}
C84.0.3 {{{X.3}}}
C84.0.4 {{{X.4}}}
C84.0.5 {{{X.5}}}
C84.0.6 {{{X.6}}}
C84.0.7 {{{X.7}}}
C84.0.8 {{{X.8}}}
C84.0.9 {{{X.9}}}

Ziarniniak grzybiasty (łac. mycosis fungoides) - najczęstszy pierwotny chłoniak skóry z limfocytów T i pomocniczych typu Th2. Zmiany chorobowe: rumienie, nacieki, guzy - występują w skórze; w późniejszych stadiach choroby może dojść do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.

[edytuj] Objawy i przebieg

Okres wstępny (status praemycoticus) charakteryzuje się zmianami rumieniowymi, rumieniowo-złuszczającymi, wypryskopodobnymi, łuszczycowatymi lub polimorficznymi. Zmiany te mogą utrzymywać się przez wiele lat. Towarzyszy im silny świąd.
Okres naciekowy (stadium infiltrativum) - w obrębie wykwitów rumieniowych dochodzi do tworzenia się płaskich zmian naciekowych, które często mogą mieć układ festonowaty i szerzą się obwodowo. Świąd jeszcze bardziej się zaostrza.
Okres guzowaty (stadium tumorosum) - w obrębie zmian rumieniowo-naciekowych powstają wykwity guzowate, niekiedy uszypułowane, które mają skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń. Zlewne zmiany guzowate na skórze twarzy nadają jej charakterystyczny wygląd (facies leontina). Przewód pokarmowy, płuca, wątroba, śledziona często są już zajęte.

W postaci erytrodermicznej ziarniniaka grzybiastego miany mają od początku charakter uogólniony rumieniowo-złuszczająco-guzowaty, podobnie jak w zespole Sezary'ego. Inną postacią jest mycosis fungoides varietas inversa (dawniej zwany mycosis fungoides d'emblée), w której guz lub guzy pojawiają się w skórze niezmienionej; ta postać wykazuje szczególnie dużą złośliwość.

Stan ogólny chorych w okresie wstępnym i naciekowym jest dobry i zależy od zajęcia narządów wewnętrznych. Opisane są przypadki w których choroba nie wykazywała progresji a nawet występowały okresy samoistnej remisji pod wpływem nasłonecznienia.

Okres wstępny może trwać wiele lat - nawet kilkadziesiąt.

[edytuj] Różnicowanie

Okres wstępny:

wyprysk rozsiany (eczema disseminatum)
łuszczyca (psoriasis)
przyłuszczyca plackowata (parapsoriasis en plaques)

Okres naciekowy i guzowaty:

choroba Hodgkina (Hodgkin lymphoma)
non mycosis fungoides lymphoma CD30 (-)
non mycosis fungoides lymphoma CD30 (+).

[edytuj] Leczenie

Okres wstępny i naciekowy :

PUVA (naświetlanie promieniami UV-A + 8-metoksypsolaren doustnie)
naświetlanie lampami słonecznymi UV-A, UV-B
REPUVA (UVA + retinoidy np. Izotretynoina)
Nitrogranulogen (mechloramina) - zewnętrznie smaruje się całą skórę roztworem wodnym 0,01-0,03%
pozaustrojowa fotoforeza
naświetlanie promieniami X w małych dawkach metodą telerentgenoterapii (z odległości 1 m)
naświetlanie całej powierzchni skóry szybkimi elektronami (electron bean).
interferon alfa.