Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc
Z Wikipedii
 |
Inne określone wady rozwojowe układu oddechowego |
| ICD-10: |
Q34.8
|
|
Q34.8.0 {{{X.0}}} |
|
| Q34.8.1 {{{X.1}}} | |
| Q34.8.2 {{{X.2}}} | |
| Q34.8.3 {{{X.3}}} | |
| Q34.8.4 {{{X.4}}} | |
| Q34.8.5 {{{X.5}}} | |
| Q34.8.6 {{{X.6}}} | |
| Q34.8.7 {{{X.7}}} | |
| Q34.8.8 {{{X.8}}} | |
| Q34.8.9 {{{X.9}}} | |
Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc (zwyrodnienie gruczołowe płuc, łac. malformatio congenitalis cystica adenomatica, ang. congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM) – rzadka wada wrodzona układu oddechowego, podobna do sekwestracji płuc. Malformacja ta polega na zastąpieniu części miąższu płucnego, nieraz całego płata płuca, przez nieczynną oddechowo tkankę płucną z niewykształconymi pęcherzykami płucnymi.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia
Częstość wady ocenia się na 1:25,000-1:35,000 ciąż[2].
[edytuj] Etiologia i podział
Zaburzenie powstaje wskutek niekontrolowanego przerostu oskrzelików końcowych w embriogenezie. Powstają struktury torbielowato-gruczolakowate o zmiennym obrazie histopatologicznym, od zmian z przeważającą komponentą torbieli do litego guza z małymi przestrzeniami powietrznymi.
Wyróżnia się pięć histopatologicznych typów CCAM (0-4). Inne klasyfikacje schorzenia to klasyfikacja Stockera i uproszczona ultrasonograficzna klaryfikacja Adzicka, wyróżniająca tylko dwa typy.
| Typ | Opis | Częstość |
|---|---|---|
| I | Pojedyncza dominująca torbiel lub kilka dużych torbieli z gruba, elastyczną mięśniową ścianą | 50% |
| II | Liczne drobne torbiele 0,5- 1 cm z cienką mięśniową ścianą pokrytą od wewnątrz rzęskowym nabłonkiem walcowatym | 40% |
| III | Uogólniona gruczolakowatość zajmująca cały płat lub płaty, które tworzy lita masa zbudowana przez kanaliki oskrzelowe wyścielone nabłonkiem sześciennym; drobne torbiele 0,3-0,5 cm średnicy | 10% |
[edytuj] Objawy i przebieg
CCAM objawia się w okresie noworodkowym postępującą niewydolnością oddechową, w okresie późniejszym nawracającymi zakażeniami płuc. W około 10% przypadków zmiany ulegają transformacji złośliwej.
[edytuj] Rozpoznanie
- Diagnostyka prenatalna
USG w pierwszym trymestrze ciąży zazwyczaj nie wykazuje odstępstw od normy. W drugim trymestrze w części przypadków stwierdza się nieprawidłową echogeniczność tkanki płucnej (niejednorodną, zwiększoną lub wskazującą na obecność torbieli). W trzecim trymestrze obraz klatki piersiowej płodu jest nieprawidłowy. Diagnostyka różnicowa CCAM obejmuje w tym okresie przepuklinę przeponową, torbiel oskrzelowopochodną, sekwestrację płuca, hipoplazję płuca, atrezję krtani i tchawicy. Ocena przepływów wewnątrzsercowych w echokardiografii pozwala na wykluczenie wady serca i określenie wydolności krążeniowej płodu.
Po urodzeniu dziecko z CCAM powinno mieć wykonaną pełną diagnostykę: USG, rtg klatki piersiowej, TK i (lub) MRI klatki, co pozwala zaplanować zabieg torakochirurgiczny.
[edytuj] Leczenie
Metodą z wyboru w leczeniu CCAM jest wycięcie zmiany, zazwyczaj z całym płatem płuca.
[edytuj] Zobacz też
Przypisy
- ↑ Luca Morelli, Irene Piscioli, Stefano Licci, Salvatore Donato, Alessia Catalucci, Franca Del Nonno. Pulmonary congenital cystic adenomatoid malformation, type I, presenting as a single cyst of the middle lobe in an adult: case report. Diagnostic Pathology. 2, 17. 2007.
- ↑ Szczeklik, A (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
[edytuj] Bibliografia
- Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne, tom 1. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
- Wady rozwojowe układu oddechowego. W: Wojciech Korlacki, Józef Dzielicki: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, ss. 383-385. ISBN 83-200-3066-8.
- Znaczenie obrazowej diagnostyki prenatalnej (USG/ECHO) dla chirurga dziecięcego. W: Maria Rospondek-Liberska: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, ss. 85-87. ISBN 83-200-3066-8.
[edytuj] Linki zewnętrzne
- Gerald Mandell: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation. 2003. [dostęp 18 sierpnia 2007].
