Postępujące porażenie nadjądrowe

Z Wikipedii

Obraz MR T₁-zależny pokazuje atrofię śródmózgowia z zachowaniem objętości mostu i zanik pokrywy śródmózgowia, zwłaszcza wzgórków górnych. Obraz ten razem z objawami klinicznymi (postępująca demencja; ataksja; inkontynencja; oczopląs) sugeruje rozpoznanie postępującego porażenia nadjądrowego.

Postępujące porażenie nadjądrowe (choroba/zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego, ang. progressive supranuclear palsy, PSP, Steele-Richardson-Olszewski syndrome) – rzadka choroba neurodegeneracyjna z grupy tauopatii. Objawy zespołu przypominają chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.

[edytuj] Historia

Chorobę opisali Jerzy Olszewski, John Clifford Richardson i John C. Steele w 1963 roku^[1]^[2].

[edytuj] Epidemiologia

Choroba określana jest jako rzadka; jej częstość szacuje się na 6,5:100 000^[3]. Występuje w starszym wieku, najczęściej w 6. dekadzie życia.

[edytuj] Etiologia

Ze względu na etiologię PSP zaliczane jest do tauopatii. W mózgowiu obserwuje się postępujący zanik, glejozę i zwyrodnienie neurofibrylarne komórek nakrywki śródmózgowia, istoty czarnej i czasem kory płatów skroniowych. W związku z zanikami dochodzi do poszerzenia III i IV komory mózgu.

[edytuj] Objawy i przebieg

Na obraz zespołu składają się:

sztywność mięśniowa (osiowa)
spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
zaburzenia ruchomości gałek ocznych; początkowo dotyczy kierunku pionowego (objaw Parinauda), potem wszystkich kierunków
dystoniczne odchylenie głowy ku tyłowi (retrocollitis)
zespół psychoorganiczny o charakterze demencji podkorowej ze spowolnieniem intelektualnym (bradyfrenia), dysfazją, trudnościami w wykonywaniu złożonych czynności.

Choroba nieodwracalnie prowadzi do całkowitego unieruchomienia. Mediana przeżycia wynosi mniej niż 6 lat od momentu postawienia rozpoznania.

[edytuj] Rozpoznanie

Zaproponowano kryteria rozpoznania PSP. "Prawdopodobne" rozpoznanie można postawić, gdy spełnione są przynajmniej trzy kryteria dodatkowe, "możliwe" gdy spełnione są dwa kryteria dodatkowe + kryteria podstawowe.

Kryteria podstawowe

wiek powyżej 40 lat
postępujący przebieg
oftalmoplegia nadjądrowa

Kryteria dodatkowe

częste upadki występujące od początku przebiegu choroby
spowolnienie ruchowe i psychiczne
dyzartria i (lub) dysfagia
sztywność mięśni, zwłaszcza osiowa
zespół płata czołowego.

[edytuj] Rozpoznanie różnicowe

W diagnostyce różnicowej PSP należy uwzględnić przede wszystkim chorobę Parkinsona we wczesnym stadium.

[edytuj] Leczenie

Nie jest znane skuteczne leczenie. Próby stosowania lewodopy, agonistów amantadyny i dopaminy są mało skuteczne. Postęp choroby prowadzi nieodwracalnie do unieruchomienia chorego i konieczności żywienia pozajelitowego. Przyczyną śmierci są powikłania związane z unieruchomieniem pacjenta.

Przypisy

↑ Richardson JC, Steele J, Olszewski J. Supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. A clinical report on eight cases of "heterogeneous system degeneration". Trans Am Neurol Assoc 1963;88:25-9. PMID 14272249
↑ Steele JC, Richardson JC, Olszewski J. Progressive supranuclear palsy: a heterogeneous degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Arch Neurol 1964;10:333-359. PMID 14107684.
↑ Steele JC. Progressive supranuclear palsy. Historical notes. J Neural Transm Suppl 1994;42:3–14.

[edytuj] Bibliografia

Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, ss. 286-287. ISBN 83-200-3244-X.
Warren NM, Burn DJ. Progressive supranuclear palsy. Pract Neurol. 7, 1, 16-23. 2007. PMID 1743086. PDF
Oba H et al. New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology 2005; 64(12): 2050-5