Guz insulinowy

Z Wikipedii

Guz insulinowy (wyspiak, łac. insulinoma, ang. insulinoma) - nowotwór wywodzący się z komórek B wysp trzustkowych, wytwarzający insulinę, w związku z czym głównym jego objawem jest hipoglikemia.

Występuje z częstością 1-2 przypadków na milion osób^[1] i w 8-10 % przypadków jest złośliwy z objawami miejscowego naciekania oraz przerzutami do węzłów chłonnych okołoaortalnych oraz do wątroby. Najczęściej (90%) przebiega jako pojedynczy, otorbiony i dobrze unaczyniony guz trzustki o średnicy najczęściej poniżej 2 cm. W 4-8% przypadków występuje jako składowa zespołu gruczolakowatości wydzielniczej typu 1 (MEN1); wtedy guz najczęściej jest wieloogniskowy i w około 25% złośliwy.^[1]

Spis treści 1 Obraz kliniczny 2 Diagnostyka 3 Różnicowanie 4 Leczenie 5 Przypisy

[edytuj] Obraz kliniczny

Głównym objawem choroby jest hipoglikemia, a objawy chorobowe układają się w tak zwaną triadę Whipple'a:

• występują w trakcie głodzenia
• towarzyszy im spadek poziomu glukozy
• ustępują po przyjęciu węglowodanów

Objawy chorobowe, a zwłaszcza objawy neuroglikopenii mogą sugerować upojenie alkoholowe lub napad padaczki. Częste spadki poziomu glukozy pobudzają też ośrodek głodu, więc chorzy są często otyli.

[edytuj] Diagnostyka

• próba głodowa
• oznaczenie stężenia chromograniny B
• oznaczenie proinsuliny
• USG, TK lub NMR jamy brzusznej
• arteriografia selektywna, selektywna tętnicza stymulacja glukonianem wapnia z cewnikowaniem naczyń trzewnych (ASVS)
• scyntygrafia receptorowa z użyciem analogu somatostatyny (około 46% skuteczności - nie wszystkie guzy wykazują ekspresję receptorów somatostatynowych)
• śródoperacyjne badanie palpacyjne trzustki, USG śródoperacyjna (metody kontrowersyjne.^[1])

[edytuj] Różnicowanie

• hipoglikemia spowodowana hipoglikemizującym działaniem przyjmowanych leków - przede wszystkim pochodnych sulfonylomocznika u chorych z cukrzycą
• hipoglikemia poposiłkowa - u chorych po resekcji żołądka
• hipoglikemia reaktywna
• hipoglikemia autoimmunologiczna
• hipoglikemia pochodzenia trzustkowego, niezwiązana z występowaniem guza insulinowego (noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia, NIPH)
• przetrwała hipoglikemia hiperinsulinemiczna (nesidioblastoza, nesidioblastosis)
• hipoglikemia spowodowana ektopowym wydzielaniem pro-IGF-2 przez guzy nowotworowe
• hipoglikemia w przebiegu niewydolności wątroby.

[edytuj] Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się leczenie paliatywne, opierające się na:

• leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
  • selektywna embolizacja lub chemoembolizacja
  • radioablacja
  • terapia izotopowa.

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę.^[2]

Chemioterapia jest nieskuteczna.

Przypisy