Narcolepsie
Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
 |
Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht. Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts |
| Narcolepsie | |
| ICD-10 | G47.4 |
| ICD-9 | 347 |
| OMIM | 161400 |
| DiseasesDB | 8801 |
| eMedicine | neuro/522 |
 Geneeskunde |
|
Narcolepsie is een neurologische afwijking die gekenmerkt wordt door onweerstaanbare perioden van slaap en slaapstoornissen in het algemeen.
Inhoud |
[bewerk] De symptomen van narcolepsie
Het belangrijkste kenmerk van narcolepsie is een overweldigende behoefte om gedurende de dag te slapen, zelfs na voldoende nachtrust.
Iemand die aan narcolepsie lijdt, wordt gemakkelijk slaperig of valt zomaar in slaap. Vaak gebeurt dit op ongepaste tijden en plaatsen. De slaapaanvallen komen gedurende de dag met of zonder waarschuwing voor en zijn onweerstaanbaar. Deze aanvallen kunnen meerdere keren per dag voorkomen. De slaperigheid kan lange tijd aanhouden. Bovendien kan de nachtrust versnipperd worden doordat een persoon vaak wakker wordt.
Drie andere klassieke symptomen van narcolepsie, die echter niet bij alle patiënten voorkomen, zijn:
- Cataplexie (Kataplexie): tijdelijk plotseling verlies van de spierfuncties. Dit kan variëren van een lichte zwakheid (zoals slapheid bij hals of knieën, verzakte gezichtsspieren of onvermogen om duidelijk te praten) tot volledige lichaamsinstorting. De aanvallen worden door plotselinge emotionele reacties (zoals lachen, woede of angst) teweeggebracht en duren meestal enige seconden tot enkele minuten, in enkele zeldzame gevallen kan het uren duren. Gedurende de aanvallen blijft de persoon volledig bij bewustzijn.
- Slaapverlamming: tijdelijk zich niet kunnen bewegen of spreken vlak voor het in slaap vallen of het opstaan. Dit kan een paar seconden tot een paar minuten duren.
- Hypnagogische hallucinaties: levendige en vaak beangstigende droomachtige gewaarwordingen die voorkomen tijdens het dutten en het in slaap vallen.
Mensen die aan lichtere vormen van hypersomnia lijden kunnen ook dagslaperigheid, slaapverlamming en hypnagogische hallucinaties hebben.
In de meeste gevallen is het eerste symptoom van narcolepsie dat optreedt een bovenmatige en overweldigende dwang om overdag te slapen. Na maanden of jaren kunnen de overige symptomen mogelijk tegelijkertijd optreden. De ontwikkeling van narcolepsie kan per persoon verschillen in ernst en volgorde van de symptomen. Ongeveer 20 tot 25 procent van de mensen met narcolepsie heeft alle vier de symptomen. De drang om overdag te gaan slapen blijft over het algemeen voor de rest van het leven. Dit geldt over het algemeen niet voor de overige symptomen.
De symptomen van narcolepsie, vooral overdag slapen en cataplexie, worden vaak zo erg dat het ernstige verstoringen veroorzaakt in zowel het sociale als het professionele leven van de zieke.
[bewerk] Neurologische verklaring
Wanneer iemand wakker is, vertonen de hersengolven een regelmatig ritme. Wanneer deze in slaap valt worden de hersengolven langzaam zwakker en minder regelmatig. Dit stadium in de slaap heet de non-rapid eye movement (NREM)-slaap. Na ongeveer een half uur geven de hersengolven een actiever patroon hoewel de persoon in een diepe slaap is. In dit stadium dromen mensen. Het wordt gekenmerkt door snelle oogbewegingen (rapid eye movement of REM).
Bij narcolepsie zijn de volgorde en de lengte van de NREM en de REM-stadia gestoord. De REM-slaap treedt niet zoals gebruikelijk op na het NREM-stadium. Narcolepsie is dus een ziekte waarbij de REM-slaap op abnormale tijdstippen voorkomt. Sommige aspecten van de REM-slaap, zoals spierverslapping, slaapverlamming en levendige dromen, komen bij mensen die aan narcolepsie lijden op andere tijdstippen voor. Tijdens een aanval van cataplexie komt bijvoorbeeld spierverslapping voor. Tijdens het ontwaken of het in slaap vallen kunnen slaapverlamming en levendige dromen voorkomen.
Dat de hersenen niet de normale stadia van de sluimeren en diepe slaap volgen, heeft een aantal consequenties:
- Er is weinig diepe slaap gedurende de nachtrust waardoor de hersenen overdag dit willen compenseren.
- Narcoleptici vallen snel in wat een diepe slaap lijkt
- Narcoleptici worden plotseling wakker en zijn dan erg gedesoriënteerd
- De dromen zijn erg levendig en worden vaak herinnerd
Zelfs bij enkele seconden slaap kunnen dromen voorkomen.
[bewerk] Oorzaken van narcolepsie
Narcolepsie wordt in verband gebracht met een beschadiging aan de amygdala of amandelkernen. In de hersenen is er een eiwit gevonden dat bij een grote groep, zo niet alle, narcolepsiepatiënten verminderd aanwezig is. Dit eiwit wordt hypocretine of orexine genoemd. Dit kan verklaren waarom narcolepsie in bepaalde families voorkomt.
Narcolepsie kan ook worden veroorzaakt door een Trauma (ongeval) en wordt dan aangemerkt als secundaire Narcolepsie. Deze vorm van Narcolepsie wordt vaak niet herkend. Eerst in een later stadium wordt er narcolepsie gediagnosticeerd en wordt de relatie tussen trauma en narcolepsie niet meer gelegd.
[bewerk] Diagnose
De diagnose is eenvoudig wanneer alle symptomen van narcolepsie aanwezig zijn. Het wordt echter moeilijker wanneer slaapaanvallen niet vaak voorkomen en de cataplexie niet of nauwelijks aanwezig is.
Voor het vaststellen van narcolepsie zijn er twee testen, de polysomnografie en de multiple sleep latency test (MSLT). Deze worden door een slaapspecialist in een slaaplaboratorium uitgevoerd. Bij de polysomnografie worden de hersenactiviteit en een aantal zenuw- en spierfuncties continu gemeten gedurende de nachtrust. Met deze test kunnen ook andere slaapstoornissen ontdekt worden.
Bij de tweede test (MSLT) geeft men tijdens de dag de patiënt de gelegenheid om de twee uur te slapen gedurende 20 tot 40 minuten. Hierbij wordt de inslaaptijd gemeten en de REM-latentietijd (tijd tussen inslapen en eerste REM-fase). De slaaptechnieker gaat eveneens na of er zogenaamde SOREM's (Sleep Onset REM's: het onmiddellijk overgaan van waaktoestand naar REM-Slaap) optreden. Indien er twee of meer SOREM's optreden tijdens 5 MSLT testen, kan dat een aanwijzing zijn voor narcolepsie.
Naast slaaptesten doet men bij narcolepsie ook een bloedonderzoek, waarbij de HLA antigeen concentratie gemeten wordt. Ook deze test is niet 100% sluitend, maar een positieve HLA reactie is een element meer tot de diagnose van narcolepsie.
[bewerk] Medicatie
Na de diagnose kan op verschillende manieren medicatie gegeven worden, maar deze medicatie is enkel gericht op symptoombestrijding.
Medicatie om de patiënt tijdens het waken op te peppen:
Medicatie ter regulatie van REM-slaap en onderdrukking van Cataplexie
- Antidepressiva zoals Efexor® (Venlafaxine)
Medicatie om de kwaliteit van de nachtrust van de patiënt te verbeteren
- Xyrem ® (GHB)
- Neurontin
De behandeling bestaat vaak uit een mix van bovengenoemde medicatie, het resultaat is wisselend.
