Lysosoom
Uit Wikipedia, de vrije encyclopedie
1. Nucleolus, 2. Celkern, 3. Ribosoom, 4. Vesicle, 5. Ruw endoplasmatisch reticulum, 6. Golgi-apparaat, 7. Cytoskelet, 8. Glad endoplasmatisch reticulum, 9. Mitochondrion, 10. Vacuole, 11. Cytoplasma, 12. Lysosoom, 13. Centriool
Het lysosoom is een blaasje dat zich in het cytoplasma bevindt en ook wel "de afvalberg van de cel" genoemd wordt. Deze bijnaam is niet eens onterecht, aangezien lysosomale enzymen in de lysosomen vrijwel alles afbreken wat los en vast zit, zodat de afbraakproducten hergebruikt of veilig uitgescheiden kunnen worden.
[bewerk] Werking
Het "afval" en de enzymen worden aangeleverd door endosomen. In het lysosoom heerst een zuur milieu met een laag pH van rond de drie. Dit is nodig omdat lysosomale enzymen alleen werken bij zo'n laag pH. De enzymen werken alleen onder deze omstandigheden omdat ze anders de hele cel zouden afbreken wanneer ze al dan niet bedoeld vrijkomen. De lysosomale enzymen worden na hun translatie op het endoplasmatisch reticulum voorzien van een mannose-6-fosfaat-groep in het Trans Golgi Network van het Golgi-apparaat, waardoor ze herkend en getransporteerd worden.
[bewerk] Afwijkingen
Het mannose-6-fosfaat wordt aan het enzym gebonden door het enzym uridine diphospho (UDP)-N-acetylglucosamine:N-acetylglucosaminyl-1-phosphotransferase. Bij I-cell disease wordt de fosfaatgroep niet gebonden aan de enzymen die naar de lysosomen moeten.
Hierdoor worden de lysosomale enzymen niet herkend door het Golgi-apparaat, waardoor ze worden uitgescheiden i.p.v. naar de lysosomen gebracht te worden. De lysosomen in de cellen van deze patiënten lopen op deze manier vol met afval wat niet afgebroken wordt en de normale celactiviteiten belemmert. Patiënten met deze ziekte bereiken vrijwel nooit hun tiende levensjaar. Lysosomen zijn in staat vacuoles met bijvoorbeeld voedsel, of beschadigde organellen af te breken waardoor de componenten weer opnieuw gebruikt kunnen worden. Het zorgt dus als het ware voor recyclering in de cel.
[bewerk] Externe link
 |
Celorganellen | |
|---|---|---|
|
Celorganellen bij de dierlijke cel: |
||
