網膜色素変性症
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』
網膜色素変性症（もうまくしきそへんせいしょう、英 pigmentary degeneration of the retina, 羅 degeneration pigmentosa retinae)は、眼科疾患の一つで、中途失明の3大原因の一つである。数千人に一人の頻度で起こるとされており、盲学校ではこの病気の生徒が一番多い。
 |
ご自身の健康問題に関しては、専門の医療機関に相談してください。免責事項もお読みください。 |
目次 |
[編集] 概要
進行性夜盲、求心性視野狭窄を認める疾患。
[編集] 原因
基本的には遺伝性疾患であるが、孤発例もある。 その遺伝形式は常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、伴性劣性遺伝の3つ形式を持つタイプがある。
[編集] 統計
4000～8000人に1人の割合で発症する。
[編集] 症状
初期には夜盲を自覚することが多い。徐々に視野狭窄を示す。黄斑部に病変は及ばないために、末期まで視力が維持される方が多い。
[編集] 合併症
後嚢下白内障
[編集] 検査
眼底検査にて、網膜に特徴的な骨小体様色素沈着、網膜血管狭窄を認める。無色素性網膜色素変性症も存在し、一概に骨小体様色素沈着があるとは限らない。
視野は輪状暗点・求心性視野狭窄を認める。
網膜電図(electroretinography:ERG)のflash ERGにてnon-recordableを示す。
上記三点および夜盲症があれば、ほぼ診断がつけられる。
[編集] 関連事項
- 藏
- 網膜色素変性症を扱っており、映画化をきっかけに特定疾患に認定された。
