Hemofilija
Izvor: Wikipedija
Hemofilija je sklonost krvarenju, vrsta hemoragične dijateze koja se najčešće recesivno nasljeđuje. Od klasične hemofilije obolijevaju isključivo muškarci, dok su žene konduktori (tj. prenose bolest na svoje sinove).
Uzrok bolesti je nedostatak u krvnoj plazmi posebne bjelančevine, nazvane antihemofilijski globulin (AHG), koja je potrebna za zgrušavanje krvi. Glavni je simptom hemofilije krvarenje koje se veoma teško zaustavlja, a može biti vanjsko (već kod lagane povrede, kod vađenja zuba) i unutarnje (npr. u zglob ili mišiće).
U novije vrijeme otkriveni su neki oblici hemofilije koji nisu nasljedni. Kao uzrok takvih oblika bolesti navode se plazmatska tromboplastinska komponenta (PTC) i prethodnik plazmatskog tromboplastina (PTA), također tvari potrebne za koagulaciju krvi.
| Leukociti | Hematološka malignost (Limfom, leukemija) Povećani broj stanica (Agranulocitoza, Leukocitoza, Limfocitoza, Monocitoza) • Smanjeni broj stanica (Limfopenija, Neutropenija) |
|---|---|
| Eritrociti/anemija/ hemoglobinopatija |
anemija zbog prehrane: Anemija zbog nedostatka željeza, Plummer-Vinsonov sondrom, Megaloblastična anemija (Perniciozna anemija) hereditarna hemolitička anemija: G6PD manjak, Talasemija, Anemija srpastih stanica, Hereditarna sferocitoza, Hereditarna eliptocitoza, Hereditarna stomatocitoza stečena hemolitička anemija: Topla autoimuna hemolitička anemija, HUS, MAHA, PNH Aplastična anemija: Stečena aplazija crvenih krvnih stanica, Diamond-Blackfanova anemija, Fanconijeva anemia • Sideroblastična anemija • Hemokromatoza |
| Koagulacija/trombociti | koagulopatija: DIK • Hemofilija (A, B, C, XIII) • Von Willebrandova bolest Purpura: Henoch-Schönlein, ITP, TTP primarno hiperkoagulabilno stanje: Manjak proteina C • Manjak proteina S • Manjak antitrombina III druga hemoragijska stanja: Bernard-Soulierov sindrom • Glanzmannova trombastenija • Sindrom sivih pločica |
| Histiocitoza | WHO-I Histiocitoza Langerhansovih stanica • Histiocitoza ne-Langerhansovih stanica/WHO-II (Juvenilni ksantogranulom, Hemofagocitička limfohistiocitoza) • maligni histiocitni poremećaji/WHO-III (Akutna monocitna leukemia, Maligna histiocitoza, Erdheim-Chesterova bolest) |
| Drugo | Asplenija/hiposplenizam • Methemoglobinemija |
