בולוס פמפיגואיד

מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית

בולוס פמפיגואיד (Bullous pemphigoid) היא מחלת חיסון עצמי (אוטואימונית) המתבטאת בהופעת שלפוחיות ובועות על גבי העור. נמצאת באבחנה מבדלת עם פמפיגוס. המחלה שכיחה יותר מפמפיגוס ולרוב מתבטאת במהלך של התלקחויות והחלמות ולבסוף עוברת תוך 10 שנים.

הנגעים מופיעים לרוב במפשעות, בתי שחי ואזורים פלקסוריים (מתכופפים) של הגפיים. לעתים קרובות נראה רק הופעה של פריחה ללא הופעת שלפוחיות.

הפגיעה היא פעילות של נוגדנים עצמיים מסוג IgG ומערכת המשלים כנגד אנטיגן הנקרא בולוס פמפיגואיד המצוי בדסמוזום. התגובה בין הנוגדן לאנטיגן גורמת לשפעול מערכת המשלים ולימפוציטים הגורמים להפרשת אנזימים פרוטאוליטיים (אנזימים הורסי חלבונים) ההורסים את הרקמה הבסלית (שכבת הבסיס).

[עריכה] הבדלה מפמפיגוס

• מופיעה בגיל מתקדם יותר
• אין הופעת נגעים בפה
• השלפוחיות מוצקות יותר ומקובעות, אין הופעת סימן ניקולסקי (שפשוף העור גורם לקילופו וזאת בשל היפרדות שכבות העור)
• שקיעה שונה של האנטיגנים - לאורך הצומת האפידרמלי-דרמלי בצורה לינארית (בניגוד לצביעה בצורת רשת בפמפיגוס).

[עריכה] טיפול

בדומה לפמפיגוס המחלה טופלת בתכשירים העובדים על מערכת החיסון וסטרואידים אך במינון נמוך יותר. יש לשקול הוספת טיפול אנטי דלקתי בנוסף לטיפול האימונו סופרסיבי כדי ליצור סינרגיזם.