Communication inter-ventriculaire
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La communication inter ventriculaire (en abrégé CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente et représenterait plus de 50% de l'ensemble des cardiopathies congénitales chez l'homme.
Dans un cœur normal, la cloison qui sépare les ventricules droit et gauche (dénommée septum inter-ventriculaire) est totalement étanche. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans cette cloison, permettant un passage direct du sang d'un ventricule vers l'autre.
- Le retentissement de cette malformation dépend essentiellement de la taille de la communication. Dans la plupart des cas, l'orifice est petit et sans conséquence réellement gênante.
- L'évolution d'une CIV dépend de sa localisation sur le septum, certaines étant susceptibles de se fermer spontanément dans les mois ou années suivant la naissance.
Cet article est consacré uniquement aux CIV congénitales isolées. Il n'abordera pas le problème des:
- CIV qui sont un des éléments constitutifs de malformations cardiaques plus complexes telles que la tétralogie de Fallot (voir les articles correspondants).
- CIV qui se constituent secondairement (communications inter-ventriculaires acquises) et viennent compliquer l'évolution d 'un infarctus du myocarde ou d'une endocardite infectieuse (complication rare mais grave).
Sommaire |
[modifier] Conséquences
[modifier] Avant la naissance
La présence d'une CIV isolée n'a habituellement pas de conséquence avant la naissance. La circulation fœtale repose en effet déjà sur la présence de deux communications entre le cœur droit et le cœur gauche, le foramen ovale à l'entrée du cœur, le canal artériel à sa sortie. A condition qu'il n'y ait pas d'autre malformation présente, l'existence d'une communication supplémentaire, située entre les deux précédentes, ne modifie que très peu la circulation du sang et ceci d'autant plus que chez le fœtus, la pression sanguine est pratiquement équivalente dans les deux ventricules. La quantité de sang qui passe par la CIV est donc minime, en général allant du ventricule droit vers le ventricule gauche, en particulier au 3° trimestre de la grossesse.
[modifier] Après la naissance
Normalement, le foramen ovale et le canal artériel se ferment et il s'établit progressivement une différence de pressions entre le cœur droit (oreillette droite, ventricule droit et artères pulmonaires) et le cœur gauche (oreillette gauche, ventricule gauche et aorte). La pression tend à diminuer fortement dans le cœur droit, en particulier le ventricule droit (où la pression passe de 60 mm Hg environ à 20-25 mm Hg environ). Elle reste stable puis augmente dans le cœur gauche et en particulier dans le ventricule gauche où son évolution peut être appréciée de façon simple par la mesure de la tension artérielle. Le passage de sang au travers de la CIV tend donc à augmenter, son importance étant fonction de la taille de l'orifice et de la différence de pression de part et d'autre de la communication.
[modifier] Notion de shunt gauche-droit
- on parle de shunt (i.e court-circuit) quand une partie du sang emprunte un "chemin" plus court que celui qu'il aurait dû parcourir normalement. L'expression "gauche-droit" caractérise le sens du shunt, dans le cas présent, du ventricule gauche vers le ventricule droit.
Par sa fréquence, la CIV est le modèle des cardiopathies congénitales responsables d'un shunt gauche-droit, mais elle n'est pas la seule. En fait, toute communication isolée entre le cœur gauche et le cœur droit sera responsable d'un shunt gauche-droit. Les plus fréquentes sont :
- Les communications inter-auriculaires entre les deux oreillettes;
- Les communications inter-ventriculaires entre les deux ventricules;
- La persistance du canal artériel entre l'aorte et l'artère pulmonaire.
[modifier] Conséquences d'un shunt gauche-droit
[modifier] Surcharge de la vascularisation pulmonaire et du cœur gauche
En présence d'une CIV, le sang présent dans le ventricule gauche va pouvoir emprunter deux parcours:
- le parcours normal, vers l'aorte et l'ensemble du corps ("grande" circulation ou circulation "systémique");
- le court-circuit, en passant dans le ventricule droit pour retourner directement vers les poumons d'où il vient ("petite" circulation ou circulation "pulmonaire").
La quantité de sang qui passe par la CIV et emprunte le court-circuit est d'autant plus importante que la CIV est large et que la différence de pression est importante entre les deux ventricules.
- On parle de "CIV restrictive" quand la taille de l'orifice est suffisamment réduite pour s'opposer par elle même au passage d'une grande quantité de sang. En pratique, chez un nouveau-né, c'est le cas si le diamètre de la CIV est inférieur à 3 mm environ. Quand la CIV est plus large, elle n'oppose pratiquement aucune restriction au passage du sang ("CIV non restrictive") et la quantité qui passera sera uniquement fonction de la différence de pression de part et d'autre de la CIV.
- Normalement, après la naissance, la baisse de la pression pulmonaire se fait de façon exponentielle, rapide dans les premières heures de vie, puis plus lente jusqu'à l'âge d'un mois environ. La différence de pression de part et d'autre de la CIV suit donc la même évolution et n'atteindra son niveau définitif que vers l'âge d'un mois (et parfois plus tard, en particulier en cas de shunt gauche-droit). Cela explique que la plupart des CIV n'ont que peu de retentissement dans les premiers jours de vie, pendant le séjour en maternité et que la gêne fonctionnelle du nourrisson, si gêne il doit y avoir, n'apparaisse que plus tard, après retour au domicile familial.
Cette gêne fonctionnelle sera liée à l'augmentation de la quantité de sang qui revient aux poumons puis, de là, dans les cavités gauches. Il faut savoir qu'en présence d'une CIV large, il peut passer 2, 3 voire 4 fois plus de sang par le court-circuit que par le chemin normal vers l'aorte. Cela veut dire que les poumons reçoivent 3,4 ou 5 fois plus de sang que la normale (1 quantité normale + la quantité passant par le shunt). De même, à la sortie des poumons, l'oreillette puis le ventricule gauche doivent faire circuler 3,4 ou 5 fois plus de sang que normalement. On comprend alors que cet excès de sang au niveau des poumons puisse provoquer de l'oédème pulmonaire et au niveau du ventricule gauche une insuffisance ventriculaire gauche.
Remarque : Lors d'un effort maximal, le débit cardiaque est multiplié par 5 (environ) chez un individu sain normal. Un nourrisson porteur d'une large CIV se trouve donc en permanence dans un état proche d'un effort maximal. Dans ces conditions, il n'est pas étonnant qu'il ne puisse faire grand chose de plus, en particulier tirer longtemps sur une tétine de biberon ou développer son tonus musculaire...
[modifier] Altérations de la vascularisation pulmonaire
Normalement, les artères pulmonaires ont une structure adaptée à un fonctionnement sous un faible régime de pression. En présence d'une CIV, elles doivent s'adapter à l'augmentation de débit. Elles le font d'abord par une vasodilatation (la différence entre un tuyau d'arrosage et la lance des pompiers) puis, si cela ne suffit, par une augmentation de pression (la différence entre un tuyau d'arrosage et un karcher...). Dans les premiers mois de vie, cette adaptation est réversible. La fermeture de la CIV s'accompagne d'un retour à la normal des artères pulmonaires (diamètre et pression). Si cette situation perdure, il se produit des modifications de la structure de ces vaisseaux qui les transforment de façon irréversible en artères faites pour fonctionner sous fortes pressions. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) "dynamique" et réversible du début s'est transformée en une hypertension artérielle pulmonaire "fixée" et définitive. On parle alors de syndrome d'Eisenmenger, complication grave contre laquelle nous ne disposons que de peu de possibilités thérapeutiques.
Classiquement, une HTAP ne devient fixée qu'au delà de l'âge de un an. En pratique cependant, cette évolution peut survenir plutôt, en particulier chez les enfants porteurs d'une trisomie 21 (mongolisme). Exceptionnellement, elle peut s'installer dès la naissance par "persistance de résistances pulmonaires de type fœtal".
[modifier] Différentes localisations des CIV
La complexité de la formation embryologique de la cloison interventriculaire, nécessitant l'alignement et la fusion de quatre constituants explique la fréquence des CIV, au moins en partie.
Connaitre non seulement la taille mais aussi la localisation d'une CIV a un double intérêt :
- Certaines localisations sont associées à certaines anomalies génétiques et peuvent donc inciter à pratiquer une amniocentèse pour étude du caryotype fœtal si elles sont dépistées lors des échographies antenatales.
C'est le cas des CIV qui siègent dans le septum d'admission (partie 1 en rouge sur le schéma), fréquemment associée à une Trisomie 21, et de celles qui siègent dans le septum sous-aortique (partie 4 en bleu sur le schéma), parfois associées à une anomalie du chromosome 22 (Microdélétion 22q11).
- Dans certaines localisations, la CIV est susceptible de diminuer de taille, voire de se fermer totalement de façon spontanée alors que dans d'autres, ce mécanisme de guérison spontané n'est jamais observé.
- Les CIV siégeant dans le septum membraneux (partie 3 en jaune sur le schéma) et encore plus les CIV musculaires situées dans la partie 2 (en vert sur le schéma) sont fréquemment capables de "se guérir toutes seules" (à condition que l'état de l'enfant permette d'attendre...).
- Les CIV situées dans les parties 1 (septum d'admission) et 4 (septum sous-aortique) ne se ferment jamais spontanément et devront donc, sauf exception, être opérées tôt ou tard.
Schéma sur les localisations des communications inter-ventriculaires (légende):
- CIV membraneuse et péri-membraneuse (1-2-3)
- CIV d'admission ou postérieure (4)
- CIV musculaire ou trabéculée (5-6)
- CIV sous-aortique (7)
- CIV infundibulaire (8).
- Anecdote : Les CIV "infundibulaires", c'est à dire siégeant sous les valves pulmonaires sont fréquentes en Asie alors qu'elles sont très rares en Europe ... et peut être le lointain souvenir des invasions barbares. Elles ne se ferment jamais spontanément.
[modifier] Diagnostic
[modifier] Anténatal
Le diagnostic de CIV est possible pendant la grossesse, mais reste encore relativement rarement posé quand la communication est petite et de siège membraneux ou musculaire, ce qui n'est pas très grave puisque ces CIV n'ont pas de conséquence sur la grossesse ou l'accouchement et ne sont pas particulièrement associées à une anomalie chromosomique. Certains échographistes ne les recherchent d'ailleurs pas, et ce volontairement, estimant que ce diagnostic est une source inutile d'inquiétude parentale.
[modifier] Aspects échographiques avant la naissance
[modifier] Gestion de la grossesse
En soi, la découverte d'une CIV lors d'une échographie fœtale ne modifie ni le cours de la grossesse, ni les modalités d'accouchement et ne s'accompagne habituellement d'aucun retentissement sur la croissance du fœtus. Elle implique par contre :
- de préciser la localisation de cette CIV puisque certaines justifieront la réalisation d'une amniocentèse à la recherche d'une anomalie chromosomique chez le fœtus (voir ci-dessous).
- de tenter d'apprécier sa taille afin de définir les modalités de surveillance après la naissance et, si la CIV apparait large, d'informer les parents sur la démarche thérapeutique dans les premiers mois de vie.
- de rechercher d'éventuelles anomalies associées, soit cardiaques et susceptibles de modifier la symptomatologie, soit extra-cardiaques dans la crainte d'un syndrome polymalformatif.
CIV et amniocentèse : Rappelons en préambule de ce paragraphe que la décision finale de réaliser ou non cet examen relève des parents et d'eux seuls. Les médecins proposent, les parents disposent. Faire cet examen peut être considéré comme inutilement dangereux (même si les risques sont faibles, inférieurs à 1%) si d'emblée les parents savent qu'ils ne pourraient se résoudre à demander une interruption médicale de grossesse en cas d'anomalie chromosomique. Le seul intérêt serait alors de permettre à la famille de se préparer à accueillir un enfant "anormal" (par exemple porteur d'une Trisomie 21) plutôt que d'affronter brutalement cette réalité dans les minutes qui suivent l'accouchement.
L'attitude médicale de proposer ou non une amniocentèse après la découverte d'une CIV ne fait pas encore l'objet d'un consensus parfait:
- Tous s'entendent pour proposer cet examen en cas de:
- CIV isolée si elle est postérieure (risque de Trisomie 21) ou sous-aortique (risque de délétion 22q11);
- CIV associée à une ou plusieurs autre(s) anomalie(s), cardiaques ou extra-cardiaques.
- La plupart sursoit à cet examen si la CIV siège dans le septum musculaire, est unique, de petite taille et isolée.
- L'attitude vis à vis des CIV du septum membraneux reste mal codifiée: En effet, ces CIV sont parmi les plus fréquentes et en règle isolées, mais certains enfants trisomiques peuvent ne présenter que ce "signe d'appel" lors des échographies ante-natales.
[modifier] Postnatal
[modifier] Prise en charge du nouveau-né
En l'absence de diagnostic antenatal, c'est habituellement la perception d'un souffle cardiaque à l'auscultation qui révèle l'existence d'une CIV.
Ce souffle est souvent absent lors des tout premiers jours de vie, en particulier quand le pédiatre examine le nouveau-né en salle de travail ou le lendemain de l'accouchement. Ceci est lié au fait que les pressions pulmonaires sont encore élevées et qu'il n'y a pas de shunt significatif au travers de la communication.
Le diagnostic de CIV est donc souvent retardé ... sans qu'il y ait eu d'erreur ou insuffisance médicale.
Quand le souffle est découvert, il est habituellement de faible intensité et reste isolé chez un enfant parfaitement bien portant par ailleurs, et ceci quelle que soit la taille de la communication. La réelle gravité ne pourra donc être appréciée que par la réalisation d'une échocardiographie, précisant la taille et la localisation de la communication.
En fonction des résultats de l'échographie, on pourra distinguer :
- Les petites CIV, habituellement musculaires (ou "trabéculées") qui n'occasionneront aucun problème et ont toutes les chances de se guérir toutes seules en quelques semaines ou quelques mois. La surveillance clinique habituelle du nourrisson sera suffisante. C'est de loin le cas le plus fréquent.
- Les CIV plus larges, susceptibles d'entrainer une insuffisance cardiaque du nourrisson dans les quelques jours ou semaines suivant la sortie de maternité. Elles justifient une surveillance plus étroite, souvent un traitement médical (qui peut être assuré à domicile) et parfois un traitement chirurgical (habituellement après quelques mois). Cette éventualité est relativement rare et ne représente qu'environ 10% de l'ensemble des CIV.
[modifier] Prise en charge du nourrisson
[modifier] Clinique
La présentation clinique dépend de la taille et de la position de la CIV. Elle est donc très variable, allant du nourrisson parfaitement asymptomatique en dehors d'un souffle cardiaque isolé au tableau de grande insuffisance cardiaque.
L'auscultation cardiaque note habituellement un souffle systolique diffus ("en rayons de roue") dont l’intensité est inversement proportionnelle à la taille de la communication. L'intensité du souffle ne reflète donc absolument pas la gravité de la CIV (on pourrait même écrire au contraire...).
Le nourrisson présente parfois des signes d' insuffisance cardiaque. se traduisant par des sueurs, en particulier sur le front et le cuir chevelu, très inhabituelles chez un nourrisson (cela peut aller d'un front un peu moite à des cheveux trempés comme à la sortie du bain)) et une respiration rapide (polypnée) lors d’efforts tels que les pleurs ou la prise du biberon. Celle ci est lente, entrecoupée de pauses et laisse des restes plus ou moins importants à chaque tétée. Ces difficultés d'alimentation s'accompagnent rapidement de troubles de la croissance.
La cyanose (coloration bleutée de la peau et des muqueuses) est normalement absente dans la CIV. Si une cyanose apparait, d'abord lors des colères puis de façon plus ou moins permanente, cela signifie:
- soit que le diagnostic initial de CIV est faux ... et qu'il s'agissait d'une Tétralogie de Fallot. C'est une éventualité non exceptionnelle si le diagnostic de CIV évoqué à la naissance sur l'auscultation n'a pas été vérifié et confirmé par une échocardiographie;
- soit que la CIV se complique d'une hypertension pulmonaire fixée et qu'un syndrome d'Eisenmenger est en train de s'installer (voir plus haut).
[modifier] Examens complémentaires
Trois examens peuvent être utiles, la radiographie du thorax, l'électrocardiogramme et l'échocardiographie.
L' échocardiographie doppler : En pratique, cet examen, non douloureux et non irradiant suffit pour poser un diagnostic précis de la malformation et sauf exception pour apprécier son retentissement et sa gravité. L'image ci-contre nous montre une turbulence sanguine (en vert) traversant la parois inter ventriculaire (ligne verticale en gris), et allant d'un ventricule à l'autre (cavités ventriculaires en noir). Le doppler permet de quantifier le shunt (calcul du rapport du débit systémique sur débit pulmonaire). Cet examen permet également de détecter des anomalies cardiaques associées, d'évaluer le retentissement sur le ventricule droit et d'estimer les pressions des cavités cardiaques droites.
La radiographie du thorax : Obtenir un bon cliché (c'est à dire en inspiration forcée) chez le nouveau-né ou le nourrisson est une affaire délicate et tous les signes décrits ci-dessous peuvent être faussement présents sur un mauvais cliché.
- augmentation de l'ombre cardiaque avec débord de l'arc inférieur gauche (correspondant au ventricule gauche). Cette "cardiomégalie" est grossièrement proportionnelle à l'importance du débit à travers la communication.
- augmentation des opacités vasculaires pulmonaires, traduisant l'augmentation de débit dans les vaisseaux (artères, capillaires et veines) des poumons.
- parfois, aspects d'atélectasie ou de distension alvéolaire localisés, traduisant des troubles des échanges gazeux liés à la compression des voies aériennes (bronches et bronchioles) par les artères pulmonaires dilatées.
L' électrocardiographie ou ECG : Cet examen reste normal dans les petites CIV. Lorsque le shunt est plus important, il peut montrer des signes d'hypertrophie (augmentation de la masse musculaire) du ventricule gauche, habituellement déjà bien objectivés par l'échocardiographie. L'ECG s'avère en fait utile essentiellement lorsque l'on veut s'assurer de l'absence d'hypertrophie du ventricule droit, moins bien analysée par l'échocardiographie et dont la présence témoignerait d'une élévation des pressions pulmonaires.
N.B : L'analyse de l'ECG pédiatrique diffère fortement de celle faite chez l'adulte. A ce titre, et sauf cas particulier, il ne faut pas tenir compte de l'interprétation automatique proposée par la plupart des appareillages actuels, source d'erreurs grossières.
[modifier] Traitement
Le traitement vise à fermer l’ouverture entre les deux ventricules, soit de manière chirurgicale, soit par l'implantation par cathétérisme cardiaque d'une ombrelle obstruant la communication. Il n'est proposé que si la communication est de taille suffisamment grande, entraînant un shunt gauche-droit significatif. Une communication de petite taille (appelée maladie de Roger n'entraîne le plus souvent aucune conséquence pour l'enfant et pour l'adulte, et peut parfois se fermer spontanément. Les CIV musculaires peuvent se fermer lors du développement musculaire du cœur. On propose alors dans certaines situations le cerclage de l'artère pulmonaire pendant un an avant d'envisager une cure chirurgicale radicale de la CIV. L'effort musculaire supplémentaire du ventricule droit que représente cet obstacle éjectionnel, augmente son travail et donc à la longue son volume. C'est ce volume qui aide aussi parfois à la fermeture spontanée de la CIV.
Dans tous les cas (et même si la communication est petite), il y a un risque d'infection bactérienne de cette dernière dans le cadre d'une endocardite infectieuse. Une prévention de cette dernière reste indispensable (prophylaxie de l'endocardite bactérienne) à base d'antibiotiques lors de certaines circonstances bien définies (soins dentaires en particulier).
Dans les formes plus évoluées (vues plus tardivement) et plus sévères, la survenue d'une hypertension artérielle pulmonaire avec inversion du shunt qui devient droit-gauche complique la prise en charge. Une fermeture de la communication est impérative si on peut prouver que l'augmentation de la pression pulmonaire reste réversible (évolution de la pression de l'artère pulmonaire sous certains médicaments). Dans le cas contraire (hypertension artérielle dite fixée), cette fermeture ne suffit plus et le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire passe au premier plan. Dans les formes très importantes, on peut parfois proposer une transplantation cœur-poumons.
