Prolin

Vikipedi, özgür ansiklopedi

Prolin (Pro, P) proteinleri oluşturan 20 aminoasitten biridir. Diğer tüm aminoasitler birincil amin grubu taşımalarına rağmen, prolin, yan zincirindeki üç karbon atomu bir halka oluşturarak tekrar peptid bağındaki nitrojen atomuna bağlandığı için, birincil amin grubundan yoksundur (-NH₂). Prolindeki nitrojen(azot) aslında ikincil amin olarak nitelendirilebilir. Prolin bazen iminoasit olarak da adlandırılmaktadır . Aslında, IUPAC adlandırma sistemine göre imin grupları karbon-nitrojen arasında çifte bağ bulunması gerekir. Biyolojik terminolojide, aminoasit kategorisi genellikle prolini de içermektedir.Non-esansiyel ve glukojenik amino asittir.Sentezi ve yıkımı alfa ketoglutarat üzerinden olur.Prolin dehidrogenaz ile prolin 5-karboksilat sentezlenir.Prolin 5-karboksilattan glutamat semialdehit dehidrogenaz ile glutamat oluşur ve bunu glutamatın transaminasyonu ile alfa ketoglutarat oluşumu izler.

[değiştir] Metabolik Bozukluklar

Hiperprolinemi Tip 1 Prolin dehihrogenaz eksikliğidir.Hidroksiprolin metabolizması bozulmaz.İdrara prolin ve glisin çıkar.

Hiperprolinemi Tip 2 Glutamat semialdehit dehidrogenaz eksikliğidir.Hidroksiprolin metabolizması bozulur.