Zapalenie małych naczyń skóry
Z Wikipedii
Alergiczne zapalenie naczyń | |
ICD-10: |
M31.0
|
M31.0.0 {{{X.0}}} |
|
M31.0.1 {{{X.1}}} | |
M31.0.2 {{{X.2}}} | |
M31.0.3 {{{X.3}}} | |
M31.0.4 {{{X.4}}} | |
M31.0.5 {{{X.5}}} | |
M31.0.6 {{{X.6}}} | |
M31.0.7 {{{X.7}}} | |
M31.0.8 {{{X.8}}} | |
M31.0.9 {{{X.9}}} |
Zapalenie małych naczyń skóry (syn. leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry, zapalenie naczyń z nadwrażliwości; ang. cutaneous small-vessel vasculitis, CSVV) - schorzenie należące do grupy układowych zapaleń naczyń polegające na izolowanym procesie zapalnym naczyń krwionośnych w obrębie skóry, bez zajęcia procesem chorobowym naczyń innych narządów.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia i etiologia
Zapalenie małych naczyń skóry jest schorzeniem bardzo rzadkim, zachorowalność wynosi około 1 przypadek na 40 milionów ludzi w ciągu roku.
Około 50% przypadków choroby to postać pierwotna, której przyczyna pozostaje nieznana. Postać wtórną obserwuje się w przebiegu[1]:
- innych układowych chorób tkanki łącznej
- infekcji, np. zakażeń paciorkowcowych, wirusowego zapalenia wątroby, gruźlicy[2]
- złośliwych procesów nowotworowych
- reakcji nadwrażliwości na leki.
Zapalenie małych naczyń skóry jest chorobą przebiegającą z wytworzeniem kompleksów antygen-przeciwciało.
[edytuj] Objawy choroby
- objawy grypopodobne, takie jak: gorączka, ból stawów i mięśni
- zmiany skórne z rzadko występującym świądem lub pieczeniem na kończynach dolnych, w okolicy pośladków, pod ciasnym ubraniem, w miejscu uszkodzenia skóry (osutka, plamica uniesiona, pokrzywka, pęcherzyki, grudki z owrzodzeniami).
Objawy postaci pierwotnej zapalenia małych naczyń skóry ustępują zwykle samoistnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, u części chorych występują nawroty, nawet po długim czasie. Przebieg postaci wtórnych choroby zależy od przyczyny wywołującej.
[edytuj] Rozpoznanie
Chorobę rozpoznaje się na podstawie badania histopatologicznego wycinka skóry, w którym stwierdza się cechy zapalenia obejmujące całą grubość małych naczyń skóry (głównie małych naczyń żylnych), z obecnością martwicy włóknikowatej. W nacieku zapalnym obserwuje się obecność neutrofilów, fragmentów ich jąder komórkowych, a rzadziej limfocytów. W przebiegu postaci wtórnych, indukowanych lekami, obserwowano ponadto nacieki eozynofilowe[3]. Stwierdzenie zmian zapalnych w naczyniach innych narządów niż skóra wyklucza tą jednostkę chorobową.
[edytuj] Leczenie
W leczeniu postaci pierwotnej choroby stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, antagonistów receptora H1, kolchicynę, dapson, kortykosteroidy, a w cięższych przypadkach azatioprynę, ponadto zaleca się ochronę skóry przed zimnem i światłem słonecznym oraz unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego. Postać wtórną leczy się likwidując przyczynę, a więc stosując odpowiednią dla choroby podstawowej terapię lub odstawiając lek, który wywołał zapalenie małych naczyń skóry.
Przypisy
- ↑ Carlson JA., Chen KR. Cutaneous vasculitis update: small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopathol. Dec;28, 6, 486-506. 2006. doi:10.1097/01.dad.0000246646.45651.a2. PMID 17122493.
- ↑ Kim HM., Park YB., Maeng HY., Lee SK. Cutaneous leukocytoclastic vasculitis with cervical tuberculous lymphadenitis: a case report and literature review. Rheumatol Int. Oct;26, 12, 1154-7. 2006. doi:10.1007/s00296-006-0152-1. PMID 16830160.
- ↑ Bahrami S., Malone JC., Webb KG., Callen JP. Tissue eosinophilia as an indicator of drug-induced cutaneous small-vessel vasculitis. Arch Dermatol. Feb;142, 2, 155-61. 2006. doi:10.1001/archderm.142.2.155. PMID 16490843.
[edytuj] Bibliografia
- Szczeklik A. (red).: Choroby wewnętrzne : podręcznik multimedialny oparty na zasadach EBM, [T. 2]. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1695. ISBN 83-7430-069-8.