Kwashiorkor

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La sindrome medica nota internazionalmente come kwashiorkor, molto diffusa nell'Africa subsahariana, definita nella letteratura medica tradizionale italiana come marasma infantile è un tipo di malnutrizione ad eziologia controversa, ma che si ritiene comunemente come causata dall'insufficiente apporto di proteine.

Molti dei bambini in questa foto scattata in un orfanotrofio nigeriano nei tardi anni 1960, mostrano sintomi di malnutrizione, con quattro in particolare che illustrano la decolorazione dei capelli al grigio-rossiccio, che è un sintomo secondario dello kwashiorkor.

Di solito colpisce bambini in età tra 1 e 4 anni, anche se si presenta in bambini di età più avanzata e negli adulti. Il pediatra giamaicano Cicely D. Williams presentò il termine ai circoli scientifici internazionali in un articolo della rivista medica "The Lancet" del 1935 (EN) ^[1][2].

[modifica] Compare spesso con la fine precoce dell'allattamento

Quando un neonato viene allattato al seno, riceve tutti gli aminoacidi essenziali per la crescita. Dopo lo svezzamento del bambino, la dieta che rimpiazza il latte è spesso troppo ricca di fibra alimentare e carboidrati, ed è deficiente in proteine (come spesso avviene in molti luoghi del mondo dove la principale fonte alimentare consiste di vegetali ricchi di fibra, oppure anche peggio, in luoghi dove colpisce la carestia), il bambino può sviluppare una sindrome che corrisponde in misura variabile al kwashiorkor.

[modifica] Etimologia del nome kwashiorkor

Il nome deriva da una delle lingue africane della costa del Ghana e significa "uno che è stato spiazzato fisicamente", nome che riflette lo sviluppo della condizione nel bambino più anziano che è stato svezzato dal latte materno.

[modifica] Sintomi del kwashiorkor

I sintomi del kwashiorkor includono un addome gonfio noto come "pancia a pentola", una decolorazione rossiccia dei capelli e la depigmentazione della pelle. Generalmente si spiega il rigonfiamento addominale a due cause: la prima, la formazione di liquido ascitico dovuta all'aumento di permeabilità capillare dovuto all'aumentata produzione di cisteinil- leucotrieni (LTC4 e LTE4), che sono dovuti ad una deficienza generalizzata di glutatione intracellulare. La causa più certa, e da lungo tempo nota, è la diminuzione delle proteine del plasma, soprattutto l'albumina (discusso ulteriormente nel prosieguo), che risulta in una diminuzione della pressione oncotica e dunque nell'aumento del flusso osmotico attraverso la parete dei capillari verso i tessuti. Un'ulteriore causa potrebbe essere dovuta all'ingrossamento del fegato dovuto al fegato grasso causato da tossine (come l'aflatossina) oppure al dismetabolismo causato dall'eccessiva assunzione di grassi rispetto a proteine e glucidi. Oggi giorno un'ipotesi spiega l'ingrossamento del fegato come dovuto alla mancanza di apolipoproteine che trasportano i lipidi depositati nel fegato (dal sistema portale) nella circolazione corporea.

Inoltre le vittime del kwashiorkor hanno problemi a produrre anticorpi (che sono proteine del sangue, in specifico gammaglobuline) in seguito alla vaccinazione contro molte malattie, che include la difterite e la febbre tifoide [1]. Generalmente, la malattia deve essere trattata con la somministrazione di energia dal cibo e di proteine ricche in aminoacidi nobili; nonostante questo, la mortalità può arrivare al 60% e le sequele della denutrizione possono avere un impatto a lungo termine sulla crescita fisica del bambino e nei casi più gravi, arrivare a compromettere lo sviluppo mentale del futuro adulto.

[modifica] Possibili cause del kwashiorkor

Esistono diverse spiegazioni per spiegare lo sviluppo del kwashiorkor, e l'argomento rimane ancora controverso ^[3]. Attualmente si concorda sul fatto che la deficienza di proteine, associata al deficit di energia (ATP) e di micronutrienti, sia sicuramente importante ma che non sia il fattore chiave. La condizione sembra piuttosto dovuta alla deficienza di alcuni tra diversi tipi di nutrienti (ad.es. ferro, acido folico, iodio, selenio, vitamina C), in particolare quei nutrienti con capacità antiossidante. Alcuni tra gli importanti antiossidanti dell'organismo che sono ridotti nei bambini affetti da kwashiorkor includono il glutatione, l'albumina sierica umana, la vitamina E e gli acidi grassi poli-insaturi. Inoltre se un bimbo che presenta una carenza di nutrienti o anti-ossidanti viene esposto a qualsiasi tipo di stress (ad.es. un'infezione o tossina) sarà più probabile che egli sviluppi il kwashiorkor.

[modifica] Errate conoscenze sulla fisiologia corporea

L'ignoranza degli effetti fisici della manutrizione, e la conoscenza dei cardini della nutrizione può essere una causa. Il Dr. Latham, direttore del Program in International Nutrition alla Cornell University cita spesso un caso, dove i genitori che alimentavano il loro figlio con farina di manioca, non riuscivano a capire i sintomi di denutrizione a causa dell'edema provocato dalla sindrome ed insistevano sul fatto che il bambino era ben nutrito nonostante la mancanza di proteine nobili nella dieta.

[modifica] Avvelenamento da aflatossina, prodotta da un fungo del mais

Un importante fattore nella genesi dello kwashiorkor è l'avvelenamento da aflatossina. L'aflatossina, una micotossina, viene prodotta dai muffe e funghi e può essere ingerita con molti cibi in polvere che tendono ad ammuffire. Il sistema del citocromo P450 epatico, che dovrebbe in teoria detossificarle, le rende ancora più tossiche, sotto forma di epossidi che danneggiano il DNA del fegato. Dal momento che molte proteine seriche, in particolare l'albumina, sono prodotte dal fegato, i sintomi del kwashiorkor sono facilmente spiegabili. Possiamo rimarcare che il kwashiorkor si verifica principalmente in climi umidi caldi che umidificano le polveri del mais o altri grani tritati, propiziando la crescita di muffe. Nei climi secchi, desertici e semi-desertici il marasma è la forma più frequente di malattia associata alla malnutrizione.

[modifica] Terapia medica del kwashiorkor

Questo ha importanti implicazioni nel trattamento dei pazienti: le proteine fornite dovrebbero essere della qualità e nella quantità giusta, in modo che le transaminasi epatiche non vadano a desaminare alcuni aminoacidi poco "nobili" (generando un eccesso di ammonio ed urea che il fegato trasforma in acido urico che verrà eliminato dai reni). L'apporto proteico deve rimanere destinato all' anabolismo (costruzione e riparazione dei tessuti organici). Nella sindrome epato-portale l'eccesso di metaboliti tossici (ammoniemia), in parte prodotti a partire degli aminoacidi non assorbiti dalla flora batterica del colon, può portare a disturbi come sonnolenza (registrabile all'EEG come onde theta e delta diffuse) e può sopraffare il fegato, portando ad insufficienza epatica, con rischio di coma epatico, uremia e morte.

Per questo la dieta deve essere equilibrata, in modo che le necessità del catabolismo possano essere soddisfatte con carboidrati e grassi, che quando sono "bruciati" nell'organismo non producono alcun residuo tossico (a parte anidride carbonica eliminabile con la respirazione ed acido lattico che si elimina con le urine).

Altre sindromi da malnutrizione includono il marasmo e la cachessia, anche se la seconda condizione è piuttosto spesso derivata da una malattia subiacente come estesi tumori metastatici..

[modifica] Fonti

1. ^ Williams CD. (1935) Kwashiorkor: a nutritional disease of children associated with a maize diet. Lancet 229:1151-2.
2. ^ Jamaica Gleaner : Pieces of the Past: A Pioneer, A Survivor: Dr. Cicely Williams. URL consultato il 2007-09-18.
3. ^ Krawinkel M. (2003) Kwashiorkor is still not fully understood. Bull World Health Organ, vol.81, no.12, p.910-911.

[modifica] Collegamenti esterni

• (EN) Malnutrition in Third World Countries