Пороки развития

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Это незавершённая статья по медицине. Вы можете помочь проекту, исправив и дополнив её.

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

Содержание 1 Причины возникновения 1.1 Тератогенные факторы 1.1.1 Алкоголь 1.1.2 Инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду 1.1.3 Ионизирующее излучение 1.1.4 Лекарственные препараты 1.1.5 Никотин 1.1.6 Токсические химические вещества 2 Механизмы 3 Типы пороков развития 4 Частота встречаемости 5 Список пороков развития 5.1 А 5.2 Б 5.3 В 5.4 Г 5.5 Д 5.6 Е 5.7 Ж 5.8 З 5.9 И 5.10 К 5.11 Л 5.12 М 5.13 Н 5.14 О 5.15 П 5.16 Р 5.17 С 5.18 Т 5.19 У 5.20 Ф 5.21 Х 5.22 Ц 5.23 Ч 5.24 Ш 5.25 Э 5.26 Ю 5.27 Я 6 Литература

[править] Причины возникновения

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения»», термин обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины. усвязаны с воздействием среды.

[править] Тератогенные факторы

Действие тератогенных факторов зависит от дозы. Для каждого фактора существует определенная пороговая доза тератогенного действия. Обычно она на 1 – 3 порядка ниже летальной. Различия тератогенного действия у различных биологических видов, а также у особей одного и того же вида связаны с особенностями всасывания, метаболизма, способности вещества распространяться в организме и проникать через плаценту. Наиболее изучены следующие тератогенные факторы:

[править] Алкоголь

Имеет значение алкоголизм родителей, прежде всего матери.

[править] Инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду

В случаях, когда тератогенное действие оказывают возбудители инфекций, пороговую дозу и дозозависимый характер действия тератогенного фактора оценить не удается. Ряд вирусных заболеваний перенесенных во время беременности (краснуха, эпидемический паротит, инклюзионная цитомегалия).

[править] Ионизирующее излучение

Рентгеновские лучи, воздействие радиоактивных изотопов могут оказывать прямое действие на генетический аппарат. Кроме прямого действия, ионизирующее излучение обладает также токсическим эффектом и является причиной многих врожденных аномалий.

[править] Лекарственные препараты

Следует отметить, что не существует лекарств, которые могут быть признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности.

[править] Никотин

Курение большого количества сигарет во время беременности может привести к отставанию ребенка в физическом развитии.

[править] Токсические химические вещества

[править] Механизмы

Механизм пороков развития сложен и изучен недостаточно. Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов.

В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия).

Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врожденные расщелины верхней губы, мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.

[править] Типы пороков развития

"Пороки развития" это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например родимые пятна), серьезные нарушения отдельных систем (например врожденные пороки сердца или пороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врожденные дефекты метаболизма также считаются врожденными пороками. Существуют три основных типа врожденных пороков: 1. врожденные физические аномалии 2. врожденные ошибки метаболизма 3. Другие генетические дефекты

[править] Частота встречаемости

[править] Список пороков развития

Смотри также Международная классификация болезней МКБ-10. Электронная версия. Класс XVII - Врожденные аномалии (пороки крови), деформации и хромосомные нарушения.

[править] А

• Агенезия легкого
• Агенезия почек двусторонняя
• Агенезия почек односторонняя
• Акрания
• Альбинизм
• Анэнцефалия
• Аплазия легкого
• Атрезия заднего прохода
• Атрезия пищевода
• Атрезия тощей кишки

[править] Б

• Булавовидная стопа

[править] В

• Волчья пасть
• Врождённая дисплазия тазобедренного сустава
• Врождённый вывих бедра
• Врождённый кретинизм
• Врождённые пороки сердца

[править] Г

• Гидроцефалия
• Гипоплазия легкого

[править] Д

• Дивертикул Меккеля
• Дивертикулы пищевода

[править] Е

[править] Ж

[править] З

• Заячья губа

[править] И

[править] К

• Косолапость
• Криптохоризм

[править] Л

[править] М

• Мегаколон
• Микроцефалия

[править] Н

• Недоразвитие берцовой и бедренной костей

[править] О

[править] П

• Пилоростеноз
• Полидактилия
• Пороки половых органов

[править] Р

[править] С

• Синдактилия
• Спинномозговая грыжа

[править] Т

[править] У

[править] Ф

• Фибродизплазия

[править] Х

[править] Ц

• Циклопия

[править] Ч

• Черепно-мозговая грыжа

[править] Ш

[править] Э

• Экстрофия мочевого пузыря
• Эписпадия

[править] Ю

[править] Я

[править] Литература

• Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959
• Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960
• Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.