Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Гемолитическая анемия
МКБ-10	D55-D59
МКБ-9	282, 283, 773
DiseasesDB	5534
MedlinePlus	000571
eMedicine	med/979

Содержание 1 Гемолитическая анемия 1.1 Клинические проявления 1.2 Классификация гемолитической анемии 1.3 Источники информации

[править] Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия (anaemia haemolytica; др.-греч. αἷμα — кровь, λυσις — разрушение, растворение; анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

[править] Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельсвуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

[править] Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные
      2. талассемия.

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
   2. Приобретенные мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств.

1. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая болезнь новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
   2. идиопатическая (примерно 50% случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

[править] Источники информации

1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
2. БМЭ. 1977. т.5
3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с., 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.