Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej
Z Wikipedii
Zespół dysplazji nerkowo-wątrobowo-trzustkowej (zespół Ivemarka, ang. renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome, Ivemark's syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się triadą objawów: zwłóknieniem trzustki, dysplazją nerek i dysgenezją wątroby. Opisany został w 1959 roku przez szwedzkiego patologa Biörna I. Ivemarka jako "rodzinna dysplazja nerek, wątroby i trzustki"[2]. Ten zespół wad jest niemal zawsze letalny, a zgony mają miejsce jeszcze w okresie noworodkowym[1].
Przypisy
- ↑ 1,0 1,1 Vankalakunti M, Gupta K, Kakkar N, Das A. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). Diagn Pathol. 2, 24. 2007. PMID 17605805.
- ↑ Ivemark BI, Oldfelt V, Zetterstrom R. Familial dysplasia of kidneys, liver, and pancreas: a probably genetically determined syndrome. Acta Pediatr Scand. 48, 1-11. 1959.
[edytuj] Bibliografia
- Mahesha Vankalakunti, Kirti Gupta, Nandita Kakkar, Ashim Das. Renal-hepatic-pancreatic dysplasia syndrome (Ivemark's syndrome). Diagn Pathol. 2, 24. 2007. PMID 17605805.
