Nerwiakowłókniakowatość

Z Wikipedii

	Nerwiakowłókniakowatość
(Neurofibromatoses)
ICD-10:	Q85.0
Q85.0.0 {{{X.0}}}
Q85.0.1 {{{X.1}}}
Q85.0.2 {{{X.2}}}
Q85.0.3 {{{X.3}}}
Q85.0.4 {{{X.4}}}
Q85.0.5 {{{X.5}}}
Q85.0.6 {{{X.6}}}
Q85.0.7 {{{X.7}}}
Q85.0.8 {{{X.8}}}
Q85.0.9 {{{X.9}}}

Nerwiakowłókniakowatości (neurofibromatozy, łac. neurofibromatoses) są grupą chorób genetycznych dziedziczonych autosomalnie dominująco cechujących sie obecnością licznych, niezłośliwych nowotworów pochodzenia nerwowego.

[edytuj] Obraz kliniczny

Znane są przynajmniej dwa typy choroby różniące się objawami i defektem genetycznym za nie odpowiedzialnym.

• Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF-1, dawniej choroba von Recklinghausena) dotyczy 90% chorych. Charakteryzuje się triadą objawów: obecnością licznych nerwiakowłókniaków (guzków podskórnych zbudowanych z elementów nerwów obwodowych oraz fibroblastów), plamami na skórze o wyglądzie "kawy z mlekiem" (café-au-lait) oraz zmianami barwnikowymi siatkówki (guzki Lischa). Niekiedy nerwiakowłókniaki mogą być obecne w innych lokalizacjach, np. narządach wewnętrznych.
• Nerwiakowłókniakowatość typu 2 (NF-2, dawniej nazywana obustronną neurofibromatozą nerwu słuchowego lub typu centralnego). Objawy: plamy kawowe, nerwiaki nerwów słuchowych, oponiaki.

Niezależnie od typu możliwe jest złośliwienie zmian guzowatych, a także obserwuje się zwiększone ryzyko wystąpienia innych guzów - glejaków, oponiaków lub guza chromochłonnego rdzenia nadnerczy.

[edytuj] Bibliografia

• V. Kumar, R.S. Cotran, S.L. Robbins Patologia Urban & Partner 2005 ISBN 0-7216-9274-5.