Glycogène phosphorylase

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La glycogène phosphorylase (N° EC 2.4.1.1 ) est une enzyme de la glycogénolyse responsable de la dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate, première étape de la transformation du glycogène en glucose.

Sommaire 1 N° EC 2 Nom officiel 3 Noms courants 4 Gène 5 Structure 6 Action enzymatique 7 Maladie en rapport 8 Sources

[modifier] N° EC

EC 2.4.1.1

[modifier] Nom officiel

Phosphorylase

[modifier] Noms courants

• Muscle phosphorylase A and B.
• Amylophosphorylase.
• Polyphosphorylase

[modifier] Gène

Le gène codant cet enzyme est le PYGM situé au niveau du locus q13 du chromosome 11

[modifier] Structure

Cette enzyme est une protéine de poids moléculaire de 500 kDaltons. Elle est présente dans le foie et les muscles. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de 4 sous-unités.

[modifier] Action enzymatique

Enlever les liaisons alpha 1-4 d'une molécule de glycogène lors de la glycogènolyse, pour donner le Glucose-6-phosphate. Elle présente une régulation allostérique. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (Phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe donc sous 2 formes et 2 états : Tendue ou Relâchée et phosphorylée ou Non phosphorylée.

[modifier] Maladie en rapport

• Glycogénose de type V
• Glycogénose de type VI

[modifier] Sources

• (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:608455 [1]
• (en) Swiss Institute of Bioinformatics ExPASy: the proteomics server for in-depth protein knowledge and analysis [2]

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