Fenilalanina hidroxilasa
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Fenilalanina hidroxilasa
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Identificadores | |
Símbolo | PAH |
Símbolos alt. | PH |
Entrez | 5053 |
HUGO | 8582 |
OMIM | 261600 |
RefSeq | NM_000277 |
UniProt | P00439 |
Otros datos | |
Locus | Cr. 12 q22-24.2 |
La fenilalanina hidroxilasa pertenece a una familia de hidroxilasas de aminoácidos aromáticos que introducen grupos hidróxilo en anillos aromáticos; la tirosina hidroxilasa y la triptófano hidroxilasa pertenecen a esta familia. Estas enzimas comparten muchas características físicas, estructurales y catalíticas. Son monoxigenasas que requieren la presencia de oxígeno molecular y de una coenzima de tipo pteridina, y que reducen un átomo de oxígeno a agua en una reacción en que se forma 4α-carbinolamina; el otro átomo de oxígeno pasa a formar parte del grupo hidróxilo. La coenzima de las hidroxilasas de aminoácidos aromáticos es la tetrahidrobiopterina que en el curso de la reacción se oxida, produciendo dihidrobiopterina. Posteriormente es reducida a tetrahidrobiopterina mediante dihidropterina reductasa, que utiliza NAHD como coenzima.